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生长激素缺乏症 编辑

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生长激素缺乏症

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生长激素缺乏症(GHD)是一种由于生长激素(GH)不足引起的医学疾病。通常最明显的症状是一个人身高矮。新生儿也可能出现低血糖。在成年人中,肌肉量可能减少,胆固醇水平升高或骨骼密度降低。



生长激素缺乏症可以在出生时出现,也可以在以后的生活中发展。原因可能包括遗传学、创伤、感染、肿瘤或放射疗法。可能涉及的基因包括GH1、GHRHR或BTK。在三分之一的情况下,没有明显的原因。潜在的机制通常涉及垂体问题。某些情况下与其他垂体激素缺乏有关,在这种情况下被称为合并垂体激素缺乏症。诊断涉及血液测试以测量生长激素水平。

治疗方法是使用合成的人类生长激素替代生长激素。这种情况的发生频率尚不清楚。大多数病例最初是在儿童中发现的。据估计,这种疾病的遗传形式影响约7,000人中的1人。尽管男性更常被诊断出,但大多数类型在男性和女性中同样出现。

体征和症状

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小孩

先天性垂体机能减退中发生的严重的产前生长激素严重缺乏,对胎儿的生长影响很小。但是,产前和先天不足会减少男性阴茎的大小,尤其是在促性腺激素也不足的情况下。除了男性的微阴茎外,生命初期严重缺乏的其他后果还可能包括低血糖和夸张的黄疸(直接和间接高胆红素血症)。

生长激素缺乏症

即使是先天性生长激素缺乏症,通常直到生命的最初几个月后才通常会损害长度的增长。从xxx年下半年到青少年中期,生长不良和/或矮小是儿童生长激素缺乏症的标志。生长激素缺乏症没有像未治疗的甲状腺功能减退症那样严重受到生长的影响,但是典型的增长速度是正常年龄的一半左右。它往往伴随着身体成熟的延迟,因此骨骼的成熟和青春期可能会延迟数年。如果从出生开始就存在严重的生长激素缺乏症,并且从未接受过治疗,那么成年人的身高可以短至48-65英寸(122-165厘米)。

儿童早期严重的生长激素缺乏症还会导致肌肉发育缓慢,因此,总的运动里程碑(如站立、行走和跳跃)可能会延迟。许多严重缺乏症的儿童的身体成分(即骨骼、肌肉和脂肪的相对含量)受到影响,因此轻度至中度的胖乎乎是常见的(尽管仅GH缺乏症很少引起严重的肥胖症)。一些严重缺乏GH的儿童具有可识别的,基石化的面部特征,其特征是上颌骨发育不全和前额突出。

儿童的其他副作用包括稀疏的头发生长和额叶后退,有时还会出现p菌和结节性毛滴虫。

成人

公认的影响包括:

  • 增加的5-α-还原酶
  • 减少性激素结合球蛋白(SHBG)
  • 减少肌肉质量和力量
  • 男人的秃头
  • 减少骨量和骨质疏松症(降低骨密度)
  • 减少能源
  • 注意力和记忆力减退
  • 体内脂肪增加,尤其是腰围周围
  • 脂质异常,尤其是低密度脂蛋白胆固醇升高
  • 纤维蛋白原和纤溶酶原激活剂抑制剂水平升高
  • 心脏功能障碍,包括内膜中层增厚
  • 缺乏幸福
  • 抑郁和焦虑
  • 社交隔离
  • 纤维肌痛综合征
  • 神经肌肉功能障碍
  • 中央肥胖症
  • 肌肉量减少
  • 胰岛素抵抗
  • 加速动脉粥样硬化
  • 血栓前状态
  • 减少出汗和体温调节。

生长激素缺乏症的原因

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儿童期生长激素缺乏症通常没有可查明的原因(特发性),成年发作的GHD通常是由于垂体肿瘤及其治疗或颅骨照射所致。更完整的原因清单包括:

  • 特定基因(例如GHRHR、GH1)的突变
  • 先天疾病如Prader-Willi综合征、特纳综合征或短身材同源异型框的基因缺陷
  • 涉及垂体的先天性畸形(例如,视光发育不全、垂体后叶性异位)
  • 慢性肾脏疾病
  • 蝶鞍内或附近的颅内肿瘤,尤其是颅咽管瘤
  • 放射疗法对头部(如白血病或脑瘤)、手术、外伤或颅内疾病(如脑积水)对垂体的损害
  • 自身免疫性 炎症(垂体炎)
  • 高血压(Sheehan综合征)引起的缺血或出血性梗塞或垂体垂体中风出血

有许多与生长激素缺乏症相似的罕见疾病,包括儿童期生长衰竭、面部外观、骨龄延迟和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平低。但是,生长激素测试会引起血液中GH的正常或高水平,这表明问题不是由于GH缺乏,而是由于其作用的敏感性降低。对GH的不敏感性传统上被称为Laron侏儒症,但在过去的15年中,已经鉴定出许多不同类型的GH抵抗力,主要涉及GH结合蛋白或受体的突变。

病理生理学

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随着成年年龄的增长,垂体分泌的GH和许多其他激素(尤其是性类固醇)逐渐减少是正常的。因此,医师们会随着年龄的增长而自然降低生长激素缺水平,并降低低得多的“真实”缺乏水平。这种缺乏症几乎总是可以确定的原因,而没有明确原因的成年性生长激素缺乏症 (“特发性GH缺乏症”)极为罕见。生长激素在成年后的确能维持肌肉和骨骼的质量和强度,并且对认知和情绪的影响知之甚少。


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  1. 生长激素缺乏症
  2. 体征和症状
  3. 小孩
  4. 成人
  5. 生长激素缺乏症的原因
  6. 病理生理学

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