听觉言语失认症

听觉言语失认症（AVA），也称为纯词性耳聋，是无法理解言语。患有这种疾病的人会失去理解语言、重复单词和听写写作的能力。一些AVA患者将听到的口语描述为无意义的噪音，通常就像说话的人在说外语一样。然而，自发的说、读和写被保留下来。保持处理非语音听觉信息（包括音乐）的能力也比口语理解更完整。表现出纯文字性耳聋的人也仍然能够识别非语言声音。还保留了通过唇读、手势和上下文线索来解释语言的能力。有时，这种失认症之前是皮质耳聋；然而，这并非总是如此。研究人员已经证明，在大多数表现出听觉言语失认症的患者中，辅音的识别比元音的识别更困难，但与大多数神经系统疾病一样，患者之间存在差异。

听觉言语失认症(AVA)与听觉失认症不同；患有（非语言）听觉失认症的患者尽管对非语言声音的识别受损，但他们的语言理解系统相对更完整。

听觉言语失认症可以称为纯失语症，因为它具有高度的特异性。尽管无法理解言语，听觉言语失认症患者通常仍保留听到和处理非言语听觉信息、说、读和写的能力。这种特殊性表明语音感知、非语音听觉处理和中央语言处理之间存在分离。为了支持这一理论，在某些情况下，语音和非语音处理障碍对治疗的反应不同。例如，随着时间的推移，一些疗法提高了患者的写作理解能力，而这些患者的语言能力仍然严重受损。

“纯词性耳聋”这个词有点用词不当。根据定义，纯文字性耳聋的人并不是聋子——在没有其他障碍的情况下，这些人对所有声音（包括言语）的听力都正常。“耳聋”一词源于这样一个事实，即患有AVA的人无法理解他们听到的言语。术语“纯词”指的是在AVA中对语言信息的理解有选择地受损。出于这个原因，AVA不同于其他非语音识别受损的听觉失认症。经典（或纯）听觉失认症是无法处理环境声音。解释性或接受性失认(amusia)是无法理解音乐。

纯粹的词性耳聋患者抱怨说，说话的声音根本没有记录，或者他们往往不会出现。其他说法包括言语听起来好像是外语，单词倾向于连在一起，或者感觉言语与患者的声音完全无关。

听觉言语失认症已被证明是肿瘤形成的结果，特别是在后三脑室、外伤、病变、脑梗塞、单纯疱疹引起的脑炎和兰道-克莱夫纳综合征。导致纯耳聋的确切损伤位置仍在争论中，但颞平面、后部STG和白质对声辐射(AR)的损伤都受到了牵连。

听觉言语失认症很少以其纯粹的形式被诊断出来。听觉言语失认症既可以是急性损伤的结果，也可以是随着时间的推移慢性进行性退化的结果。已记录的病例是由严重的急性头部创伤导致双侧颞叶损伤引起的。相比之下，听觉言语失认症也已被证明在几年内逐渐呈现。在一个这样的案例中，患者在9年的时间里表现出进行性耳聋，但没有表现出任何其他认知的精神衰退。MRI显示左侧上颞叶区域的皮质萎缩。

在儿童时期，Landau-Kleffner综合征也可引起听觉言语失认症，也称为获得性癫痫性失语症。它通常是这种疾病的xxx个症状。对45例病例的回顾表明，预后与发病年龄之间存在关系，而发病较早的患者预后较差。在极少数情况下，听觉言语失认症被认为是神经退行性疾病的症状，例如阿尔茨海默病。在这种情况下，听觉言语失认症是一种症状，通常伴随着更严重的阿尔茨海默病典型神经系统症状。

这部分需要扩展：部分只描述完整的能力，但没有说明缺陷。您可以通过添加来提供帮助。

听觉言语失认症患者表现不一；因此，不可能将特定的语音或语音缺陷归因于该综合征。为了诊断AVA，需要建立两个完整的能力：

• 听到的单词必须经过适当的声学分析，并通过正确的重复来证明；
• 单词的语义表示必须完整无缺，如以书面形式呈现时对单词的直接理解所证明的那样。

如果这两个标准都满足并且明显缺乏听觉语言理解，则可能会被诊断为AVA。

在至少一种情况下，波士顿诊断性失语症检查已被用于描述AVA。这种方法能够表明患者在言语感知方面经历了明显的困难，在生产、阅读和写作方面有轻微或没有轻微缺陷，符合AVA的特征。虽然这提供了一个众所周知的例子，但其他语音-音频测试电池可以并且也已经被用于诊断纯语言性耳聋。

听觉言语失认症是无法区分音素。在一些患有单侧听觉言语失认症的患者中，有证据表明在前音素水平上对语音信号进行声学处理的能力受到影响，从而阻止了这些信号向音素的转换。有两种主要的假设可以解决患有AVA的人大脑语言中枢内发生的事情。假设之一是听觉分析的早期阶段受损。AVA患者具有阅读能力的事实表明，语义系统和语音输出词典都完好无损。第二个假设表明听觉输入词典与语义系统完全或部分脱节。这表明词典中的条目仍然可以被激活，但它们不能继续导致后续的语义激活。关于这两种不同的假设，研究人员在一项研究中区分了两种不同类型的AVA。根据这项研究，一种形式的AVA是前音素水平的缺陷，与无法理解声音的快速变化有关。这种形式的AVA与双侧颞叶病变有关。当语音速度显着减慢时，这种形式的AVA患者的语音感知已被证明可以显着提高理解能力。该研究讨论的第二种AVA是不符合前音位模式的语言歧视缺陷。这种形式与左侧单侧颞叶病变有关，甚至可能被认为是韦尼克失语症的一种形式。通常，被诊断为听觉言语失认症的人也无法区分非言语声音和言语。潜在的问题似乎是暂时的，因为理解语音需要区分时间间隔很近的特定声音。请注意，这不是语音独有的；使用时间间隔很近的非语音声音（狗吠、电话铃声、闪电等）的研究表明，在大多数情况下，听觉语言失认症患者无法区分这些声音，尽管有一些假定的语音示例-文献中已经记录了特定的损伤。

听觉言语失认症是由双侧损伤引起的，通常以脑血管意外的形式，由栓塞导致后上颞叶或这些区域之间的连接中断。左侧或右侧上颞叶的单侧病变也可导致单纯性耳聋，这在左半球比在右半球更常见。它通常与左侧后上颞叶的损伤有关，但还没有记录到这种单侧病例没有双侧连接上颞叶的白质束损伤或双侧上颞叶损伤。在记录到左侧上颞叶的单侧损伤的情况下，患者在处理言语和非言语声音方面表现出问题（换句话说，不是典型的听觉言语失认症）。这些事实，再加上这些白质束受损而没有可检测到的皮质损伤的情况，以及导致第三脑室扩大的单纯性耳聋的情况单独表明该疾病是由左右颞上回路受损引起的，而不是一个半球或另一个半球的上颞区。

许多双侧病例都有一个基本特征：在xxx次（单侧）损伤后，言语感知在最初的干扰期后通常完好无损。只有在第二个病变（在另一个半球）之后，xxx性的言语感知问题才成为一致的结果。大多数这些患者仅在第二个病变之后表现出听觉言语失认的事实支持了颞上回两侧都是必要的假设。

听觉言语失认症很少以其纯粹的形式被诊断出来。听觉言语失认症可表现为急性损伤或慢性、渐进性退化的结果。已记录的病例是由严重的急性头部创伤导致双侧颞叶损伤引起的。相比之下，听觉言语失认症也已被证明在几年内逐渐呈现。在一个这样的案例中，患者在9年的时间里表现出进行性耳聋，但没有表现出任何其他认知的精神恶化。使用MRI发现该患者的左侧上颞叶区域有皮质萎缩。