主动脉夹层

主动脉夹层(AD)发生在主动脉最内层的损伤导致血液在主动脉壁各层之间流动，迫使各层分开。在大多数情况下，这与突然发作的严重胸痛或背痛有关，通常被描述为“流泪”。此外，可能会出现呕吐、出汗和头晕。其他症状可能由其他器官的血液供应减少引起，例如中风、下肢缺血或肠系膜缺血。主动脉夹层可因流向心脏的血流不足或主动脉完全破裂而迅速导致死亡。

主动脉夹层多见于有高血压病史者；许多影响血管壁强度的结缔组织疾病，包括马凡综合征和埃勒斯丹洛斯综合征；二尖瓣主动脉瓣；和以前的心脏手术。重大创伤、吸烟、可卡因使用、怀孕、胸主动脉瘤、动脉炎症和血脂水平异常也与风险增加有关。根据医学成像的症状怀疑诊断，例如计算机断层扫描、磁共振成像或用于确认和进一步评估夹层的超声。两种主要类型是斯坦福A型，涉及主动脉的xxx部分，和B型，不涉及。

预防是通过控制血压和戒烟。AD的管理取决于所涉及的主动脉部分。涉及主动脉xxx部分（靠近心脏）的解剖通常需要手术。手术可以通过胸部开口或血管内部进行。涉及主动脉第二部分的夹层通常可以使用降低血压和心率的药物治疗，除非出现需要手术矫正的并发症。

大约96%的AD患者会出现突然发作的剧烈疼痛。疼痛可描述为胸部、背部或腹部的撕裂、刺痛或尖锐的感觉。大约17%的人感到疼痛随着解剖向下延伸到主动脉而迁移。疼痛的位置与夹层的位置有关。前胸痛与涉及升主动脉的夹层有关，而肩胛间背痛与降主动脉夹层有关。如果疼痛是胸膜炎性疼痛，则可能提示急性心包炎是由心脏周围的囊内出血引起的.这是一个特别危险的可能性，表明急性心包填塞可能迫在眉睫。心包填塞是AD最常见的死亡原因。

虽然疼痛可能与心脏病发作混淆，但AD通常与其他暗示性体征无关，例如心力衰竭和心电图变化。在AD情况下可能出现的不太常见的症状包括充血性心力衰竭(7%)、昏厥(9%)、中风(6%)、缺血性周围神经病变、截瘫和心脏骤停。如果个体晕倒，大约一半的时间是由于出血进入心包，导致心包填塞。主动脉夹层的神经系统并发症，如中风和瘫痪，是由于一根或多根供应中枢神经系统部分的动脉受累所致。

如果AD累及腹主动脉，则5-8%的病例会出现一侧或双侧肾动脉受损，而约3%的病例会出现肠道缺血。

主动脉夹层患者常有高血压病史。急性AD患者的血压变化很大。远端夹层的个体往往更高。在患有近端AD的个体中，36%存在高血压，而25%存在低血压。由于囊性内侧变性，近端AD往往与血管壁变弱有关。在患有远端（斯坦福B型）AD的患者中，60-70%的人患有高血压，而2-3%的人患有低血压。

出现严重低血压是一个严重的预后指标。它通常与心包填塞、严重主动脉瓣关闭不全或主动脉破裂有关。准确测量血压很重要。假性低血压（假性低血压测量）可能因头臂动脉（供应右臂）或左锁骨下动脉（供应左臂）受累而发生。

在上升AD的设置中，AI存在多种原因。夹层可能会扩张主动脉瓣环，防止瓣叶接合。夹层可能会延伸到主动脉根部并分离主动脉瓣小叶。或者，在广泛的内膜撕裂后，内膜瓣可能会脱垂到左心室流出道，导致内膜套叠进入主动脉瓣，从而阻止瓣膜正常关闭。

心脏病发作发生在1-2%的主动脉夹层中。梗塞是由冠状动脉的介入引起的，冠状动脉在解剖中为心脏提供含氧血液。右冠状动脉比左冠状动脉更常见。如果心肌梗塞采用溶栓治疗，死亡率会增加到70%以上，主要是由于出血进入心包，导致心包填塞。

胸腔积液（肺和胸壁或隔膜之间的空间中的液体聚集）可能是由于主动脉短暂破裂引起的血液或主动脉周围炎症反应引起的液体。如果由于AD导致胸腔积液，左半胸比右半胸更常见。

7-14%的主动脉夹层患者存在二尖瓣主动脉瓣（一种涉及主动脉瓣的先天性心脏病）。这些人容易在升主动脉夹层。二叶主动脉瓣患者的夹层风险与瓣膜的狭窄程度无关。

马凡综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征和洛伊斯-迪茨综合征等结缔组织疾病会增加主动脉夹层的风险。同样，血管炎，如Takayasu动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎和Behcet病与随后的主动脉夹层有关。5-9%的主动脉夹层患者存在马凡氏综合征。在这个子集中，年轻人的发病率有所增加。患有马凡综合征的人往往有主动脉瘤，更容易发生主动脉近端夹层。

特纳综合征还通过主动脉根部扩张增加了主动脉夹层的风险。

导致主动脉夹层的胸部外伤可根据原因分为两组：钝性胸部外伤（常见于车祸）和医源性。医源性原因包括心导管插入术或主动脉内球囊泵造成的创伤。

主动脉夹层可能是心脏手术的晚期后遗症。大约18%的急性主动脉夹层患者有心脏直视手术史。因主动脉瓣关闭不全而接受主动脉瓣置换术的个体风险特别高，因为主动脉瓣反流会导致升主动脉血流增加。这会导致升主动脉壁扩张和减弱。

与所有其他动脉一样，主动脉由三层组成，即内膜、中膜和外膜。内膜与血管内的血液直接接触，主要由基底膜上的一层内皮细胞组成；介质包含结缔组织和肌肉组织，血管在外部受到包括结缔组织的外膜的保护。

在主动脉夹层中，血液穿透内膜并进入中膜层。高压沿层压平面撕裂介质的组织，将介质的内部三分之二和外部三分之一分开。这可以沿着主动脉的长度向前或向后传播可变距离。向髂分叉处（随着血流）传播的夹层称为顺行夹层，向主动脉根部（与血流相反）传播的夹层称为逆向夹层。初始撕裂通常在主动脉瓣100mm以内，因此逆行剥离很容易损害心包，导致心包积血。顺行夹层可能一直传播到主动脉的髂分叉处，破裂主动脉壁，或再通入血管内腔，导致双管主动脉。双管主动脉可减轻血流压力并降低破裂风险。破裂导致体腔出血，预后取决于破裂的面积。腹膜后和心包破裂都是可能的。

在没有马凡综合征证据的患者中解剖胸主动脉瘤的组织病理学图像：通过手术切除受损的主动脉并用人工血管、维多利亚蓝和HE染色代替。

主动脉夹层的起始事件是主动脉内膜的撕裂。由于主动脉中的高压，血液在撕裂处进入介质。血液进入介质的力量导致撕裂扩大。它可能向近端（靠近心脏）或向远端（远离心脏）延伸，或两者兼而有之。血液流经介质，形成假腔（真腔是主动脉中血液的正常导管）。将假腔与真腔分开的是一层内膜组织，称为内膜瓣。

绝大多数主动脉夹层起源于升主动脉（65%）、主动脉弓（10%）或降主动脉（20%）动脉韧带远端的内膜撕裂。

当血液流下假腔时，可能会导致内膜继发性撕裂。通过这些二次撕裂，血液可以重新进入真腔。

虽然并不总是清楚为什么会发生内膜撕裂，但通常它涉及构成中膜的胶原蛋白和弹性蛋白的退化。这被称为囊性内侧坏死，最常与马凡综合征相关，也与Ehlers-Danlos综合征相关。

在大约13%的主动脉夹层中，没有发现内膜撕裂的证据。在这些情况下，诱发事件被认为是壁内血肿（由中膜内出血引起）。由于在这些情况下真腔和假腔之间不存在直接联系，因此如果原因是壁内血肿，则很难通过主动脉造影诊断主动脉夹层。继发于壁内血肿的主动脉夹层应与内膜撕裂引起的主动脉夹层相同。