弹性蛋白

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弹性蛋白是有颚类细胞外基质的关键蛋白。它具有高弹性,存在于结缔组织中,使身体中的许多组织在拉伸或收缩后恢复其形状。弹性蛋白可以帮助皮肤在被戳或捏时恢复到原来的位置。弹性蛋白也是脊椎动物体内重要的承重组织,用于需要储存机械能的地方。在人类中,弹性蛋白由ELN基因编码。 ELN基因编码一种蛋白质,它是弹性纤维的两种成分之一。编码的蛋白质富含疏水氨基酸,如甘氨酸和脯氨酸,它们形成由赖氨酸残基之间的交联所...

弹性蛋白

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弹性蛋白是有颚类细胞外基质的关键蛋白。它具有高弹性,存在于结缔组织中,使身体中的许多组织在拉伸或收缩后恢复其形状。弹性蛋白可以帮助皮肤在被戳或捏时恢复到原来的位置。弹性蛋白也是脊椎动物体内重要的承重组织,用于需要储存机械能的地方。在人类中,弹性蛋白由ELN基因编码。

弹性蛋白的功能

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ELN基因编码一种蛋白质,它是弹性纤维的两种成分之一。编码的蛋白质富含疏水氨基酸,如甘氨酸脯氨酸,它们形成由赖氨酸残基之间的交联所界定的可移动疏水区域。已发现该基因的多个转录变体编码不同的亚型。弹性蛋白的可溶性前体是原弹性蛋白。无序的表征与弹性反冲的熵驱动机制一致。结论是构象障碍是弹性蛋白结构功能的组成特征

临床意义

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该基因的缺失和突变与瓣上主动脉瓣狭窄(SVAS)和常染色体显性皮肤松弛症有关。弹性蛋白的其他相关缺陷包括马凡综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的肺气肿、动脉粥样硬化、Buschke-Ollendorff综合征、Menkes综合征、弹性假黄瘤和威廉姆斯综合征。

弹性体

弹性变性是组织中弹性蛋白的积聚,是一种退行性疾病。原因有很多,但最常见的原因是皮肤的光化性弹性组织病,也称为日光性弹性组织病,它是由长时间和过度的阳光照射引起的,这一过程称为光老化。不常见的皮肤弹性组织病包括穿孔性弹性组织病、穿孔性化性弹性组织病和线性局灶性弹性组织病。

弹性蛋白的组成

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在体内,弹性蛋白通常与结缔组织中的其他蛋白质相关。体内的弹性纤维是无定形弹性蛋白和纤维原纤维的混合物。这两种成分主要由较小的氨基酸组成,例如甘氨酸、缬氨酸丙氨酸和脯氨酸。总弹性蛋白范围为正常犬动脉中干脱脂动脉重量的58%至75%。新鲜组织和消化组织之间的比较表明,在35%的应变下,至少48%的动脉负荷由弹性蛋白承担,动脉组织的刚度变化中至少有43%是由于弹性蛋白刚度的变化.

组织分布

弹性蛋白在动脉中发挥重要作用,作为压力波传播的介质以帮助血液流动,并且在大弹性血管(如主动脉)中含量特别丰富。弹性蛋白在肺、弹性韧带、弹性软骨、皮肤和膀胱中也非常重要。它存在于无颌以上的所有脊椎动物中。

特点

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弹性蛋白是一种寿命很长的蛋白质,在人体中的半衰期超过78年。

临床研究

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已经研究了使用重组人原弹性蛋白来使弹性蛋白纤维产生以改善伤口和疤痕的皮肤柔韧性的可行性。在将重组人原弹性蛋白皮下注射到新鲜伤口中后,发现疤痕或最终疤痕的灵活性没有改善。

生物合成

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原弹性蛋白前体

弹性蛋白是通过将许多小的可溶性前体原弹性蛋白蛋白分子(50-70kDa)连接在一起制成的,以制成最终的大量不溶性、耐用的复合物。未连接的原弹性蛋白分子通常在细胞中不可用,因为它们在被细胞合成后立即交联成弹性蛋白纤维,在它们输出到细胞外基质后。

每个原弹性蛋白由一串36个小结构域组成,每个结构域重约2kDa,呈随机卷曲构象。该蛋白质由交替的疏水和亲水结构域组成,由不同的外显子编码,因此原弹性蛋白的结构域结构反映了基因的外显子组织。亲水结构域包含在成熟弹性蛋白形成过程中参与交联的Lys-Ala(KA)和Lys-Pro(KP)基序。在KA结构域中,赖氨酸残基成对或三联体出现,由两个或三个丙氨酸残基(例如AAAKAAKAA)隔开,而在KP结构域中,赖氨酸残基主要由脯氨酸残基(例如KPLKP)隔开。

弹性蛋白

聚合

由于疏水域之间的相互作用在称为凝聚的过程中,原弹性蛋白在生理温度下聚集。这个过程是可逆的并且是热力学控制的,不需要蛋白质裂解。通过不可逆的交联使凝聚层变得不溶。

交联

为了制造成熟的弹性蛋白纤维,原弹性蛋白分子通过它们的赖氨酸残基与桥素和异桥素交联分子交联。进行交联的酶是赖氨酰氧化酶,使用体内奇奇巴宾吡啶合成反应。

分子生物学

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在哺动物中,基因组仅包含一种原弹性蛋白基因,称为ELN。人类ELN基因是7号染色体上的一个45kb片段,有34个外显子,被近700个内含子中断,xxx个外显子是分配其细胞外定位的信号肽。大量的内含子表明,基因重组可能导致基因的不稳定性,导致SVAS等疾病。原弹性蛋白mRNA的表达在至少八个不同的转录起始位点下受到高度调节。

弹性蛋白的组织特异性变体是通过弹性蛋白原基因的可变剪接产生的。至少有11种已知的人类原弹性蛋白异构体。这些同种型处于发育调节之下,但是在同一发育阶段的组织之间差异很小。

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词条目录
  1. 弹性蛋白
  2. 弹性蛋白的功能
  3. 临床意义
  4. 弹性体
  5. 弹性蛋白的组成
  6. 组织分布
  7. 特点
  8. 临床研究
  9. 生物合成
  10. 原弹性蛋白前体
  11. 聚合
  12. 交联
  13. 分子生物学

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