右心室肥大

右心室肥大 (RVH) 是一种由右心室周围的心肌异常增大定义的病症。右心室是心脏的四个腔室之一。它位于心脏的下端，从右心房接收血液并将血液泵入肺部。

由于 RVH 是肌肉的扩大，因此当肌肉需要更加努力地工作时就会出现。因此，RVH 的主要原因是与右心室相关的系统病变，例如肺动脉、三尖瓣或气道。

RVH 可能是良性的，对日常生活几乎没有影响，也可能导致心力衰竭等疾病，预后较差。

尽管表现各不相同，但右心室肥大的个体可能会出现与肺动脉高压、心力衰竭和/或心输出量减少相关的症状。这些包括：

• 劳累时呼吸困难
• 劳累时胸痛（心绞痛）
• 劳累时昏厥（晕厥）
• 一般疲劳/嗜睡
• 头晕
• 上腹部饱胀感
• 右上腹部不适或疼痛
• 食欲下降
• 腿部、脚踝或脚部肿胀（水肿）
• 心跳加速（心悸）

人们可能很少出现奥特纳综合征的症状，包括咳嗽、咯血和声音嘶哑。

在体格检查中，最突出的特征是由于发展为右侧心力衰竭。这些可能包括颈静脉压升高、腹水、左侧胸骨旁隆起和触诊时肝脏触痛、肿大。经检查，患者可能患有慢性病、紫绀、恶病质，偶尔还会出现黄疸。

听诊时，可能会出现加重的第二肺音 (S2)、被称为“右心室奔马律”的第三心音，以及因吸气而加重的三尖瓣区域的收缩期杂音。有时，收缩期杂音可以通过肝脏传播和听诊。不太常见的是，由于肺功能不全，也可能会听到舒张期杂音。

RVH 通常由慢性肺病或心脏结构缺陷引起。RVH 最常见的原因之一是肺动脉高压 (PH)，其定义为向肺部供血的血管中的血压升高。PH 导致肺动脉压力升高。右心室试图通过改变其形状和大小来补偿这种增加的压力。个体肌细胞肥大导致右心室壁厚度增加。全球范围内 PH 的发病率为每百万人 4 例。大约 30% 的病例发生 RVH。

根据根本原因，PH 被世界卫生组织大致分为五类。RVH 的发生率在各组之间有所不同。PH 的常见原因包括慢性阻塞性肺病 (COPD)、肺栓塞和其他限制性肺病。RVH 经常由于这些疾病而发生。RVH 见于 76% 的晚期 COPD 患者和 50% 的限制性肺病患者。

RVH 也响应于心脏的结构缺陷而发生。一个常见的原因是三尖瓣关闭不全。这是一种三尖瓣无法正常关闭，导致血液倒流的疾病。导致 RVH 的其他结构缺陷包括法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损。RVH 还与腹部肥胖、空腹血糖升高、收缩压升高和左心室中壁部分缩短有关。

RVH 的其他风险因素包括吸烟、睡眠呼吸暂停和剧烈活动。这些会增加患心脏病和肺病的风险，从而增加 RVH。

右心室肥大既可以是生理过程，也可以是病理生理过程。当过度肥大时，它会变成病理生理（破坏性）。病理生理过程主要通过神经内分泌激素的异常信号发生；血管紧张素 II、内皮素-1 和儿茶酚胺（如去甲肾上腺素）。

血管紧张素-II 和内皮素-1 是与血管紧张素 (AT) 和内皮素 (ET) 受体结合的激素。这些是通过内部信号通路起作用的 G 蛋白偶联受体。通过几种中间体，这些途径直接或间接增加活性氧 (ROS) 的产生，导致心肌细胞中的积聚。这可以随后诱导坏死细胞死亡、纤维化和线粒体功能障碍。

这已在动物研究中得到证明。蛋白激酶 C (PKC) 是信号通路中的中间分子，与表现出心功能不全的过表达 PKC 的小鼠相比，缺乏 PKC 的小鼠表现出对心力衰竭的抵抗力。

针对肾素-血管紧张素 (RAAS) 系统（使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂）是一种公认​​的临床方法，可独立于血压来逆转适应不良的心脏肥大。

由于交感神经系统活动增加，儿茶酚胺水平增加。儿茶酚胺可作用于作为 G 蛋白偶联受体的 α-肾上腺素能受体和 β-肾上腺素能受体。这种结合启动了与血管紧张素和内皮素相同的细胞内信号通路。还存在 cAMP 的激活和细胞内 Ca2+ 的增加，这导致收缩功能障碍和纤维化。

激素不是 RVH 的xxx原因。肥大也可能由机械力、mTOR 通路、一氧化氮和免疫细胞引起。免疫细胞可通过诱导炎症引起肥大。

用于确认右心室肥大的两个主要诊断测试是心电图和超声心动图。

使用心电图 (ECG) 来测量心腔肥大已经很成熟，但由于左心室活动在 ECG 上占主导地位，因此任何可检测到的变化通常都需要很大程度的 RVH。尽管如此，心电图仍可用于辅助诊断 RVH。一项对 51 名成年男性患者的尸检研究得出结论，可以使用以下一项或多项 ECG 标准诊断解剖 RVH：

• 右轴偏差大于（或等于）110°（参见六轴参考图）
• V1 或 V2 中 R 波优于 S 波
• V6 中 S 波优于 R 波

然而，美国心脏协会建议使用额外的诊断测试来诊断 RVH，因为没有一个标准或一组标准被认为是足够可靠的。

超声心动图可用于直接显示右心室壁厚度。首选技术是经食管入路，可查看 4 个腔室。右心室游离壁的正常厚度范围为 2-5 毫米，超过 5 毫米的值被认为是肥厚的。

重要的是要了解右心室肥大本身不是主要问题，但右心室肥大所代表的才是主要问题。右心室肥大是右心室压力升高（早期）和右心室衰竭（晚期）之间的中间阶段。因此，右心室肥大的管理首先是预防右心室肥大的发展，或预防右心室衰竭的进展。右心室肥大本身没有（药物）治疗。

由于右心室肥大的主要原因是三尖瓣反流或肺动脉高压（上文已讨论），因此管理涉及对这些疾病的治疗。三尖瓣反流通常采用保守治疗，旨在治疗根本原因并定期随访患者。在患者症状严重的更严重情况下考虑手术。手术选择包括：更换瓣膜或修复瓣膜（称为瓣环成形术）。在更换时，可以根据患者的具体特征选择生物瓣膜或机械瓣膜。机械瓣具有更大的耐用性，但需要抗凝以降低血栓形成的风险。肺动脉高压的治疗将取决于肺动脉高压的具体原因。除此之外，还可以考虑以下措施：利尿剂、氧气和抗凝剂治疗。

长时间后，右心室不能充分适应泵送以抵抗增加的右心室压力，这被称为右心室衰竭。这种右心室衰竭是右心室肥大的主要并发症。从肥大到衰竭进展的机制尚不清楚，xxx的管理方法包括减少/最小化进展的风险因素。生活方式的改变通常有助于降低这种进展的风险。生活方式的改变包括： 少吃咸的食物，因为盐的摄入会导致身体更多的液体潴留；戒烟; 避免过量饮酒，因为酒精会降低心脏收缩的力量。一旦右心室肥大发展为右心衰竭，治疗就变成了心力衰竭。简而言之，这包括使用：

• 利尿剂
• 3 ACEi
• β受体阻滞剂
• 醛固酮
• 安东主义者
• 强心苷
• 血管扩张剂