牛痘样水疱病

　　症状体征

　　发病自幼年开始，一般2～3岁，男孩多见，在成长期中症状减轻，到青春期多可缓解或停止发作。

　　皮损主要发生于面、手背等部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位，如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，小如针头，大到黄豆，往往成群，也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，3～4天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或毁畸形。一般夏季症状加剧，冬季缓解，日光照射可诱发或加剧，多在日晒之后1～2天发出，分批陆续出现，每次发作2～3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴痒感，可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。症状即使有也较轻。

　　 用药治疗

在春夏发病季节，注意尽可能避免日光以减轻症状和瘢痕形成；皮疹局部应对症处理，并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。

　　 饮食保健

　　饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。

　　 预防护理

　　做好防日晒。

　　 病理病因

　　病因不明，Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。

　　 疾病诊断

与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别，夏令痒疹可发于青春期前儿童或，女性多见，皮疹较广泛，可见于面、颈、四肢和臀部等处，皮损为丘疹及小结节，日久可呈苔藓样变，愈后无瘢痕，常迁延多年。

　　 检查方法

　　实验室检查：

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　　其他辅助检查：

　　组织病理：在表皮内水疱形成，疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白，伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。

　　 并发症

　　可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。

　　 预后

　　愈后遗留瘢痕。

　　 发病机制

　　发病与日光有关，其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查，发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积，推测可能是一种由光线引起的反应性疾病。