黏膜白色海绵状痣

　　症状体征

　　1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，具有家族性。皮损可在出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到xxx，一般终生保持稳定。

　　2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、和肠道黏膜也可出现相似病变。

　　3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似上皮的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良性病变。

　　 用药治疗

　　1.维A酸可角化形成，开始剂量宜小，5mg，2～3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应，剂量可增至30～60mg，3次/d，1～2月为一疗程。

2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。

　　 饮食保健

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　 预防护理

　　早发现，早治疗。

　　 病理病因

　　家族遗传性的原因所致。

　　 疾病诊断

　　1.该病皮损出现较早，家族史明显，先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。

　　2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。

3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。

　　4.口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，xxx有炎性浸润。

　　5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤，多发于舌部、喉头、气管等部黏膜，易继发癌变。

　　 检查方法

　　实验室检查：

　　超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和异常，胞浆空泡形成。

　　其他辅助检查：

组织病理：口腔黏膜上皮增生，棘层显著增厚，有明显局限性上皮细胞水肿，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性，核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度有丝活性。超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和异常，胞浆空泡形成。病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似，须结合临床特点方可诊断。

　　 并发症

　　目前没有相关内容描述。

　　 预后

　　口腔红色乳头瘤病，易继发癌变。

　　 发病机制

　　发病机制还不很清楚。