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获得性再生障碍性贫血 编辑

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  医译

  【医】Acquired aplastic anemia

   概述

  获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)

  

获得性再生障碍性贫血

  是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

   病因

  获得性再障又分为特发性与继发性两类。

  特发性再障约占50%,在病史中找不出发病的原因。虽然原因未明,但在有些病儿不能完全排除接触有害的化学或物理因素的可能性,因为时间较长多已被家长或病儿遗忘。

  关于继发性病例,能引起骨髓的物质可分为两类。xxx类是只要接触足够的剂量,任何人皆可发生骨髓损害。属于这类的如X射线、放射性物质或核爆炸的电离辐射;还有大剂量氯霉素,各种细胞毒药物,例如治疗恶性肿瘤与白血病药物如氮芥、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲喋呤和阿霉素等。有些有机溶质如苯等也能导致骨髓生血障碍。另一类是与个体反应有关,某些物品只对小部分人发生作用,且剂量与骨髓程度不成比例。这些物品中多为药物,最常见的如氯霉素,曾有人统计服用此药的病人约有1/30000发生骨髓,几乎所有的病人都是经口给药所致,个别的由氯霉素滴眼剂引起,静脉注射氯霉素极少发病。这种骨髓是不可逆的,其发生与氯霉素的量无关,服药后4天内即可发病。可能是此类病人有对氯霉素特别的基因。此外,某些止痛药如保泰松(这类病人服用保泰松后对此药的代谢速度特别缓慢)和氨基比林,抗癫痫药如苯妥英钠和三甲双酮,抗疟药如阿的平,其他如化肥、染料和杀虫剂等,对此类者也可引起再生障碍性贫血。

  继发于传染性肝炎的再障从1955年以来报道渐增多。上海儿童医院肝炎病房曾见到21例,从肝炎发病至发现再障的中数诊断时间仅11周。再障的发生与肝炎的轻重度没有平行关系。其他严重感染虽可产生骨髓,但需鉴别感染是原发性还是继发性。曾有报道在传染性单核细胞增多症和一组与登革热病毒类似的病毒感染的极期发生骨髓。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人可继发再障。

   诊断

  在近两年的ASH会议中均将本病归为骨髓衰竭综合症中讨论,其意义值得我们去回味。并且强调获得性再障需要与包括先天性的骨髓衰竭,如范可尼贫血(FA),骨髓增生异常综合征(MDS)在内的其他的一些和血细胞减少有关的情况(疾病)相鉴别。

  如:FA多见于儿童,但部分可见于13-19岁的青少年患者,且并无明显先天畸形表现。故进行染色体断裂试验以排除诊断。MDS可以通过适当的骨髓细胞学/组织学及细胞遗传学分析被排除。

  通过中性粒细胞计数(PMN)来区分非重型再障、重型再障、极重型再障的的方法并无实际意义,不久将被新的方法所代替。

   发病机制

  1.关于发病的学说:种子学说、土壤学说二者之间孰前孰后目前并无。

  2.现倾向于认为虫子学说即免疫介导是获得性再障的发病机制。这一观点可通过使用免疫剂治疗有效来。

  3.研究表明CD4+CD25+FOXP3+调节性T细胞缺乏,与在其他的一些自身免疫性疾病中看到的情况相似。

  4.同时发现:T细胞不足的调节可能导致T细胞中T-bet蛋白水平升高,增加干扰素(IFN)- 和干细胞。与增强的免疫反应有关的细胞因子基因的具有多样性,包括肿瘤坏死因子- ,IFN和IL-6,也普遍存在于再障患者中。且似乎AA患者的发病不能单单归咎于干细胞衰竭。

  5.糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白缺乏不仅仅为阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要发病机理之一,同样也参与了获得性再障的发病。


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