听觉失认症

听觉失认症是一种失认症，主要表现为无法识别或区分声音。这不是耳朵或“听力”的缺陷，而是大脑处理声音意义的神经学上的无能。它是由双侧颞上回损伤引起的，颞上回是负责声音识别的听觉通路的一部分，听觉“什么”通路。

患有听觉失认症的人可以在身体上听到声音并使用不相关的术语来描述它们，但无法识别它们。他们可能会将某些环境声音的声音（例如发动机启动）描述为类似于狮子吼叫的声音，但无法将声音与“汽车”或“发动机”联系起来，也不会说它是狮子在创造噪音。所有听觉失认症患者都会读唇语以提高言语理解能力。

目前尚不清楚听觉失认症（也称为一般听觉失认症）是否是较轻的疾病的组合，例如听觉语言失认症（纯词耳聋）、非语言听觉失认症、失忆症和词义失明症，还是更严重的障碍。

在首次发现听觉失认症后，随后的患者被诊断出患有不同类型的听力障碍。在一些报告中，赤字仅限于口语、环境声音或音乐。在一个案例研究中，三种声音类型（音乐、环境声音、语音）中的每一种都显示出独立恢复（Mendez和Geehan，1988年案例2）。目前尚不清楚一般听觉失认症是否是轻度听觉障碍的组合，或者这种障碍的根源是否处于早期的听觉处理阶段。

脑性耳聋（也称为皮质性耳聋或中枢性耳聋）是一种以完全耳聋为特征的疾病，是中枢神经系统受损的结果。听觉失认症和脑性耳聋之间的主要区别是检测纯音的能力，如用纯音测听法测量的。使用这项测试，经常报告听觉失认症患者能够检测出几乎与健康人一样好的纯音调，而脑聋患者发现这项任务几乎不可能完成，或者他们需要非常响亮的声音呈现（超过100dB）.在所有报告的病例中，脑性耳聋与双侧颞叶病变有关。一项研究将两名脑聋患者的病变与一名听觉失认症患者的病变进行比较得出的结论是，脑聋是听觉皮层完全去传入神经的结果，而在听觉失认症中，一些丘脑皮质纤维得以幸免。在大多数情况下，这种障碍是暂时的，症状减轻为听觉失认症（尽管有慢性病例报告）。同样，一项对猴子的两个听觉皮层进行消融的猴子研究报告称，在所有病例中耳聋持续1周，并在3-7周内逐渐减轻为听觉失认症。

自失语症研究的早期以来，听觉失认症与言语知觉之间的关系一直存在争议。Lichtheim(1885)提出听觉失认症是大脑专用于语音感知的区域受损的结果，因此将这种障碍从“词性耳聋”重新命名为“纯词性耳聋”。尽管Lichtheim报告的患者也有更多的一般听觉缺陷，但科学界还是采用了将词性耳聋描述为仅用于词的描述。然而，一些调查文献的研究人员反对将这种疾病标记为纯粹的词性耳聋，因为所有患者报告的口语感知能力受损，也注意到其他听觉缺陷或失语症。在一篇文献综述中，Ulrich(1978)提出了将词性耳聋与更一般的听觉失认症分开的证据，并建议将这种障碍命名为“语言性听觉失认症”（这个名称后来被改写为“言语听觉失认症”）。失认症”）。为了将这种障碍与语音重复完整的听觉失认症（词意为耳聋）进行对比，还提出了“词音耳聋”和“音素耳聋”（Kleist，1962）这一名称。尽管一些研究人员反对语言耳聋的纯洁性，但记录了一些完全受损的言语感知的轶事案例。有几次，据报道患者从单纯的词性耳聋逐渐过渡到一般性听觉失认/脑性耳聋或从一般性耳聋中恢复听觉失认症/脑性耳聋到纯词性耳聋。

在对听觉失认症文献的回顾中，Phillips和Farmer表明，单词耳聋患者区分长达15-50毫秒的咔嗒声之间的间隙的能力受损，这与音素的持续时间一致。他们还表明，患有一般听觉失认症的患者区分长达100-300毫秒的咔嗒声之间间隙的能力受损。作者进一步表明，词性耳聋患者将他们的听觉体验比作听到外语，而一般听觉失认症将言语描述为难以理解的噪音。基于这些发现，并且因为据报道，词性耳聋和一般性听觉失认症患者具有非常相似的神经解剖学损伤（听觉皮层的双侧损伤），作者得出结论，词性耳聋和一般性听觉失认症是同一种疾病，

Pinard等还提出，纯词性耳聋和一般性听觉失认症代表同一疾病的不同程度。他们建议环境声音在轻微的情况下可以避免，因为它们比语音部分更容易感知。他们认为环境声音比语音更明显，因为它们的持续时间和响度变化更大。他们还提出环境声音更容易被感知，因为它们由重复的模式组成（例如，狗的吠声或救护车的警报声）。

Auerbach等将词性耳聋和一般性听觉失认症视为两种不同的疾病，并将一般性听觉性失认症标记为前音位性听觉失认症，将词性耳聋标记为后音位性听觉失认症。他们认为，前音位听觉失认症的表现是由于两个半球的听觉皮层的普遍损伤，而后音位听觉失认症的表现是由于左半球口语识别中心的损伤。最近的证据可能证实了奥尔巴赫假说，因为一名癫痫患者在颞上回接受电刺激后，被证明暂时丧失言语理解能力，但对环境声音和音乐的感知完好无损。

听觉失认症一词最初是由弗洛伊德(1891)创造的，用于描述对环境声音有选择性损害的患者。在对听觉失认症文献的回顾中，Ulrich将这种障碍重新命名为非语言听觉失认症（尽管声音听觉失认症和环境声音听觉失认症也很常用）。这种疾病非常罕见，仅记录了18例。与单纯的词性耳聋和一般听觉失认症相反，这种疾病很可能未被诊断出来，因为患者通常不知道他们的疾病，因此不寻求医疗干预。

在整个20世纪，所有报告的非语言听觉失认症患者都有双侧或右侧颞叶损伤。出于这个原因，右半球传统上被归因于对环境声音的感知。然而，Tanaka等报道了8例非语言听觉失认症患者，4例右半球病变和4例左半球病变。Saygin等人还报道了一名左听觉皮层受损的患者。

非语言听觉失认症的潜在缺陷似乎各不相同。一些患者的特点是对音调的辨别能力受损，而其他人则报告对音色和节奏的辨别能力受损（在这些病例中，对音调的辨别能力相对保留[53]）。相比之下，对于单纯的词性耳聋和一般听觉失认症患者，非语言听觉失认症患者在区分咔嗒声之间的长间隙方面有障碍，但在短间隙方面有障碍。Tanaka等人提出了一种可能的神经解剖结构，可以传递更长的声音持续时间。通过比较两名皮质性聋患者的病变与一个词性耳聋患者的病变，他们提出存在两条将MGN与听觉皮层互连的丘脑皮质通路。他们认为，口语是通过在壳核下方通过的直接丘脑皮层通路传递的，而环境声音则通过在壳核上方靠近顶叶白质的单独的丘脑皮层通路传递。

听觉失认症患者对包括音乐在内的所有声音的辨别能力常常受损。然而，在两名这样的患者中，音乐感知得以幸免，而一名患者的音乐感知得到了增强。医学文献报告了33名被诊断为对音乐片段的辨别和识别有排他性缺陷的患者（即失音症）。所有这些病例的损伤都局限于右半球或双侧。（除了一个案例。）这些案例中的损伤往往集中在颞极周围。一致地，前颞叶的去除也与音乐感知的丧失有关，直接来自前听觉皮层的录音显示，在两个半球，音乐是从语音中间感知的。因此，这些发现意味着听觉失认症中音乐感知的丧失是因为内侧前STG受损。与特定于旋律识别的失忆症(amelodia)与颞极的关联相反，后部STG损伤与节律感知的丧失（心律失常）相关。相反，在两名患者中，节奏感知完好无损，而对音乐片段的识别/辨别则受损。Amusia也将享受与音乐分离。在两份报告中，无法区分乐器的音乐患者报告说他们仍然喜欢听音乐。另一方面，据报道，一名杏仁核左侧半球损伤的患者能感知音乐，但不能享受音乐。

1928年，Kleist提出词性耳聋的病因可能是由于对声音的感知受损（统觉性听觉失认）或从声音中提取意义受损（联想性听觉失认）。该假设首先由Vignolo等人验证(1969)，他检查了单侧中风患者。他们报告说，左半球损伤患者在将环境声音与相应图片匹配方面受损，而右半球损伤患者在区分无意义噪声片段方面受损。研究人员随后得出结论，左半球损伤导致联想性听觉失认，右半球损伤导致统觉性听觉失认。虽然这项研究得出的结论可能被认为是过分的，但联想性听觉失认症可能与意为耳聋的障碍词相对应。

词义耳聋患者的特征是语音识别受损，但完整的重复语音和左半球损伤。这些患者经常重复单词以试图提取其含义（例如，“Jar....Jar....什么是罐子？”）。在xxx个记录在案的案例中，Bramwell（1897年-Ellis翻译，1984年）报告了一位患者，该患者为了理解言语而写下她听到的内容，然后阅读她自己的笔迹。科恩和弗里德曼，和西蒙兹还报告了能够听写的词义耳聋患者。在至少12例中，症状与词义耳聋相对应的患者被诊断为听觉失认症。与大多数听觉失认症患者不同，词义耳聋患者在区分咔嗒声的间隙方面没有受损。目前尚不清楚词义耳聋是否也是深度语言障碍的同义词，其中患者不能重复无意义的单词并在重复真实单词时产生语义性错语。词义耳聋也经常与经皮层感觉失语症混淆，但这些患者与后者的不同之处在于他们能够适当地口头或书面表达自己。

听觉失认症（非语言听觉失认症和失忆症除外）强烈依赖于两个半球的损伤。半球损伤的顺序与症状的表现无关，xxx个半球和第二个半球的损伤（之后症状突然出现）可能需要数年时间。一项比较病变位置的研究报告说，在所有双侧半球损伤的病例中，至少在一侧病变包括Heschl回或其下方的白质。一项针对脑干而非皮质损伤的听觉失认症患者的研究报告了对这种疾病病因的罕见见解。患者的fMRI扫描显示Heschl前回（区域R）和颞上回的微弱激活。这些大脑区域是听觉“什么”通路的一部分，从人类和猴子的研究中都知道参与声音的识别。