肖恩综合征

肖恩综合征综合征是 Shone 在 1963 年描述的一种罕见的先天性心脏病。在完整的形式中，存在四个左侧缺陷：

• 二尖瓣上膜 (SVMM)
• 降落伞二尖瓣
• 主动脉瓣下狭窄（膜性或肌肉性）
• 主动脉缩窄

在这四种缺陷中，二尖瓣上膜 (SVMM) 最先发生，并引发其他三种缺陷的发展。还描述了部分配合物，或形成锥体。该定义经常扩大到包括最初不属于 Shone 综合征的心脏左侧病变，包括二尖瓣和主动脉瓣病变以及瓣上主动脉瓣狭窄。

降落伞二尖瓣这一术语源于瓣膜的形态学外观。也就是说，二尖瓣小叶表现为降落伞的顶盖，腱索表现为绳索，乳头肌表现为安全带。

如前所述，Shone 综合征是一种罕见的疾病，通常在非常年幼的儿童中发现。到两岁时，孩子们往往会出现疲劳、夜间咳嗽和心输出量减少等症状。由于液体渗入肺部，他们还会出现喘息。

与正常人的心脏一样，存在两个二尖瓣小叶，每个小叶都有自己的一组腱索。降落伞二尖瓣的独特之处在于腱索插入一个乳头肌，而不是两个不同的乳头肌。通常，腱索短而粗，这些因素的组合导致二尖瓣小叶的运动受限和血流进入左心室的阻塞。

二尖瓣上环是二尖瓣小叶心房表面基部的结缔组织环。它们可能伸入二尖瓣孔口，导致从左心房到左心室的血流固定阻塞。

已观察到肌肉和膜形式的主动脉瓣下狭窄。在任何一种情况下，都可以在主动脉瓣的心室表面观察到不同程度的阻塞。这会阻碍血液从心室流向主动脉。

也可以观察到主动脉缩窄，即主动脉的一部分变窄。这再次阻碍了血液从左心室流出。

由于进出左心室的血流受阻，预后取决于梗阻程度及其对血流的影响。

MR 成像最适合评估患有 Shone 复合体的患者。常规血液检查应在心导管插入术之前进行。外科医生将修复二尖瓣，并完成部分手术切除二尖瓣环。这种手术方法优于瓣膜置换手术。

婴儿心脏病变的分类非常困难，准确的诊断至关重要。Shone 综合征的诊断需要心脏超声（超声心动图）和心导管插入术，即通过腹股沟中的血管将装置插入心脏，以帮助识别心脏解剖结构。

如果及早治疗，即在肺动脉高压发作之前，Shone 综合征患者有可能获得良好的结果。然而，根据患者的医学背景，可以采用其他手术方法。在 Shone 综合征患者的手术治疗过程中，最重要的单一决定因素是二尖瓣受累程度和继发性肺动脉高压。