蛋白聚糖

蛋白聚糖是高度糖基化的蛋白质。蛋白聚糖的基本单位由“核心蛋白”组成，该蛋白具有一个或多个共价连接的糖胺聚糖（GAG）链。连接点是一个丝氨酸残基，其糖胺聚糖通过四糖桥连接（例如硫酸软骨素-中，GlcA -半乳糖-Gal-的Xyl -蛋白质）。Ser残基通常为-Ser- Gly -X-Gly-序列（其中X可以是除脯氨酸外的任何氨基酸残基），尽管并非每个具有此序列的蛋白质都具有附着的糖胺聚糖。链是长的线性碳水化合物聚合物，由于存在硫酸根和糖醛酸基团，在生理条件下带负电荷。蛋白聚糖存在于结缔组织中。

蛋白聚糖是动物细胞外基质（存在于生物体细胞之间的“填充”物质）的主要成分。它们在这里与其他蛋白聚糖，透明质酸和纤维基质蛋白（例如胶原蛋白）形成大型复合物。蛋白聚糖和胶原蛋白的结合形成软骨，这是一个坚固的组织，通常被大量水合（主要是由于蛋白聚糖的糖胺聚糖链中带负电的硫酸盐）。它们还参与结合阳离子（例如钠、钾和钙）和水，还可以调节分子在基质中的移动。证据还表明它们可以影响基质中蛋白质和信号分子的活性和稳定性。蛋白聚糖的个别功能可以归因于蛋白质核心或附着的GAG链。通过产生有助于承受高压的水合凝胶，它们还可以用作润滑剂。

蛋白聚糖的蛋白质成分由核糖体合成，并转移到粗糙的内质网腔中。蛋白聚糖的糖基化在高尔基体中以多个酶促步骤发生。首先，特殊链接四糖连接到核心蛋白的丝氨酸侧链上，用作多糖生长的引物。然后通过糖基转移酶一次添加一个糖。然后将完成的蛋白聚糖以分泌小泡的形式输出到组织的细胞外基质中。

无法分解蛋白聚糖是一类遗传疾病的特征，被称为粘多糖多糖酶（mucopolysaccharidoses）。通常降解糖胺聚糖的特定溶酶体酶的失活导致蛋白聚糖在细胞内的积累。根据未降解的蛋白聚糖的类型，这会导致多种疾病症状。突变基因编码半乳糖基转移B4GALT7在的缩小替换结果蛋白聚糖 核心蛋白聚糖和糖链蛋白聚糖与糖胺聚糖链，和导致的spondylodysplastic形式埃-当综合征。