性早熟

2010年12月17日，中国卫生部发出“性早熟诊疗指南（试行）”，明确给出了性早熟的概念。

“性早熟”的定义，是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现，“性早熟”可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟，这在以往分别被称为真性性早熟和假性性早熟。

在中枢性性早熟中，有一种为“不完全性中枢性性早熟”，是指患儿有第二性征的早现；最常见的类型为单纯性乳房早发育，诊疗指南称，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。

性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍，而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）的发育率较高，中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似，但临床表现差异较大，在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一，有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育，有的是生长激素出现问题，亦有的症状消退后再发育。

在性发育的过程中，男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速，由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早，早期身高虽较同龄儿童高，但成年后身高反而较矮小。

在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外，其余均正常。外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。

男孩性早熟应注意睾丸的大小，若睾丸＞3ml，提示中枢性性早熟，如睾丸未增大，但男性化进行性发展，则提示外周性性早熟，其雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现，后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象，需加以警惕。

近年来，女孩性早熟发病率有上升趋势。只要及时发现、积极治疗，大多数性早熟患儿可以得到较好的治疗效果。

因此，掌握性早熟信息非常重要。性早熟发育信息 8 岁以前，乳房是否发育、腋毛生长情况、外阴有无发育、阴毛是否出现、阴唇是否着色(颜色变深)、阴道分泌物增多、不满10岁的女孩月经来潮。

10岁以前孩子身高突然增长加速也是性早熟的一个信号。正常女孩在8岁以后可以出现乳房发育。乳房有一个从小到大的发育过程，可以一侧开始出现，也可以两侧同时出现， 这些都不属于异常现象；当发现女儿10周岁后月经来潮，也不必紧张，这属于正常范围。

体检信息包括：

1.一般检查：包括身高、体重、乳房、腋毛、外生殖器检查。

2.B超检查：B超是诊断性早熟的常规检查方法之一，可以发现乳房发育情况，鉴别乳房炎症或肿瘤；子宫及卵巢的发育情况，有无内生殖器官的疾病等；另外，也可发现与性早熟有关的肾上腺肿瘤。

3.妇科激素水平检测：女童性早熟是少女科常见的内分泌病，根据激素水平高低可推测性早熟的原因或病变部位。

4.测骨龄：在性早熟中，骨龄指标非常重要，X线测骨龄比实际年龄提前2年以上为骨龄提前，假性性早熟骨龄与年龄相符，而真性性早熟约95%的患儿骨龄提前。

5.必要的时候，还可做头颅CT或核磁共振检查，以便排除颅内肿瘤。

（一）中枢性性早熟。

1、中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。

2、由外周性性早熟转化而来。

3、未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP， ICPP）。

4、不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。

女孩以ICPP为多，占CPP的80％-90％以上；而男孩则相反，80％以上是器质性的。

（二）外周性性早熟。

1、按第二性征特征分类

早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。

2、常见病因分类

• 女孩

（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。

（2）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。

• 男孩

（1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。

（2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。