尿崩症

尿崩症 (DI) 最近更名为精氨酸加压素缺乏症 (AVP-D) 和精氨酸加压素抵抗 (AVP-R)，是一种以大量稀释尿液和增加口渴为特征的病症。 每天产生的尿液量可达近20升。 液体减少对尿液浓度影响不大。 并发症可能包括脱水或癫痫发作。

DI 有四种类型，每种类型都有不同的原因。 中枢性尿崩症 (CDI) 是由于缺乏激素加压素（抗利尿激素）所致。 这可能是由于下丘脑或垂体或遗传的损伤。 当肾脏对加压素反应不佳时，就会发生肾源性尿崩症 (NDI)。 Dipsogenic DI 是由于下丘脑口渴机制受损导致摄入过多液体的结果。 它更常发生在患有某些精神疾病或服用某些药物的人身上。 妊娠性尿崩症仅发生在怀孕期间。 诊断通常基于尿液测试、血液测试和液体剥夺测试。 尿崩症与糖尿病无关，并且这些病症有不同的机制，尽管两者都会导致大量尿液的产生。

治疗包括饮用足够的液体以防止脱水。 其他治疗取决于类型。 在中枢性和妊娠性尿崩症中，使用去氨加压素进行治疗。 可通过解决根本原因或使用噻嗪类药物、阿司匹林或布洛芬来治疗肾源性尿崩症。 每年新发的尿崩症病例数为十万分之三。 中枢性尿崩症通常开始于 10 至 20 岁之间，男性和女性发病率均等。 肾源性尿崩症可以在任何年龄开始。

排尿过多、极度口渴和液体摄入量增加（尤其是冷水，有时是冰水或冰水）是尿崩症的典型表现。 排尿过多和极度口渴的症状与未经治疗的糖尿病相似，区别在于尿液中不含葡萄糖。 视力模糊是罕见的。 某些人也可能出现脱水迹象，因为身体无法保存所吸收的大量（如果有的话）水分。

极度排尿持续整个白天和晚上。 在儿童中，尿崩症也会影响食欲、进食、体重增加和生长。 他们可能会出现发烧、呕吐或腹泻。 只要消耗足够的水来抵消尿液流失，患有未经治疗的尿崩症的成年人可能会保持健康数十年。 然而，存在脱水和钾丢失的持续风险，可能导致低钾血症。

尿崩症的几种形式是：

中枢性（或神经源性）DI 有许多可能的原因。 根据文献，中枢性尿崩症的主要原因及其经常被引用的近似频率如下：

• 特发性 – 30%
• 大脑或垂体的恶性或良性肿瘤 – 25%
• 颅骨手术 – 20%
• 头部外伤 – 16%

肾性尿崩症是由于肾脏无法对血管加压素做出正常反应。

原发性烦渴是由过量摄入液体而不是精氨酸加压素缺乏引起的。 这可能是由于位于下丘脑的口渴机制存在缺陷或受损，或者是由于精神疾病。 用去氨加压素治疗可能导致水中毒。

妊娠性尿崩症仅发生在怀孕期间和产后期间。 在怀孕期间，女性在胎盘中产生抗利尿激素 (ADH) 的加压酶。 妊娠性尿崩症被认为与加压素酶的过量产生和/或清除受损有关。

大多数妊娠性尿崩症病例可以用去氨加压素 (DDAVP) 治疗，但不能用加压素治疗。 然而，在极少数情况下，口渴机制的异常会导致妊娠性尿崩症，因此不应使用去氨加压素。

尿崩症还与一些严重的妊娠疾病有关，包括先兆子痫、HELLP综合征和妊娠期急性脂肪肝。 它们通过损害循环加压素酶的肝脏清除率而引起尿崩症。 如果女性在怀孕期间出现尿崩症，那么考虑这些疾病很重要，因为他们的治疗需要在疾病好转之前分娩。 未能及时治疗这些疾病会导致孕产妇或围产儿死亡。

电解质和体积稳态是一种复杂的机制，可以平衡身体对血压和主要电解质钠和钾的需求。 一般来说，电解质调节先于容量调节。 然而，当容量严重耗尽时，身体将以破坏电解质水平为代价保留水分。