溶血性贫血

溶血性贫血是由于溶血，红细胞(RBC)在血管中（血管内溶血）或人体其他部位（血管外）的异常分解而引起的一种贫血。这最常发生在脾脏中，但也可能发生在网状内皮系统或机械性（人工瓣膜损伤）中。溶血性贫血占所有现有贫血的5%。它有许多可能的后果，从一般症状到危及生命的全身影响。溶血性贫血的一般分类是内在的或外在的。治疗取决于溶血性贫血的类型和原因。

溶血性贫血的症状与其他形式的贫血（疲劳和呼吸急促）相似，但此外，红细胞分解会导致黄疸，并增加特定长期并发症的风险，例如胆结石和肺动脉高压。

溶血性贫血的症状与贫血的一般症状相似。一般体征和症状包括：疲劳、苍白、呼吸急促和心动过速。在年幼的儿童中，任何形式的贫血都可能导致发育迟缓。此外，可能会出现与溶血有关的症状，如寒战、黄疸、尿色深和脾脏肿大。病史的某些方面可以提示溶血的原因，例如药物、药物副作用、自身免疫性疾病、输血反应、人工心脏瓣膜的存在或其他医学疾病。

慢性溶血导致胆红素向胆道的排泄增加，进而可能导致胆结石。游离血红蛋白的持续释放与肺动脉高压（肺动脉压力增加）的发展有关；这反过来又会导致晕厥（昏厥）、胸痛和进行性呼吸困难。肺动脉高压最终会导致右心室心力衰竭，其症状是外周水肿（腿部皮肤积液）和腹水（腹腔积液）。

它们可以根据溶血的方式进行分类，在原因与红细胞(RBC)本身有关的情况下是内在的，或者在红细胞外部因素占主导地位的情况下是外在的。内在影响可能包括红细胞蛋白问题或氧化应激处理问题，而外部因素包括免疫攻击和微血管血管病（红细胞在循环中受到机械损伤）。

遗传性（遗传性）溶血性贫血可能是由于：

获得性溶血性贫血可能由免疫介导的原因、药物和其他杂项原因引起。

在溶血性贫血中，有两种主要的溶血机制；血管内和血管外。

血管内溶血描述了主要发生在脉管系统内部的溶血。结果，红细胞的内容物被释放到全身循环中，导致血红蛋白血症并增加随后发生高胆红素血症的风险。

当红细胞被自身抗体靶向时，可能会发生血管内溶血，导致补体固定，或受到寄生虫（如巴贝虫）的损害。

血管外溶血是指发生在肝、脾、骨髓和淋巴结的溶血。在这种情况下，很少有血红蛋白逃逸到血浆中。这些器官中网状内皮系统的巨噬细胞吞噬并破坏结构缺陷的红细胞或附着抗体的红细胞，并将未结合的胆红素释放到血浆循环中。通常，脾脏会破坏轻度异常的红细胞或涂有IgG型抗体的红细胞，而严重异常的红细胞或涂有IgM型抗体的红细胞在循环或肝脏中被破坏。

如果血管外溶血广泛，含铁血黄素可沉积在脾脏、骨髓、肾脏、肝脏等器官，导致含铁血黄素沉着症。

在健康人中，红细胞在循环中可存活90至120天，因此每天约有1%的人体红细胞分解。脾脏（网状内皮系统的一部分）是从循环中清除陈旧和受损红细胞的主要器官。在健康个体中，循环中红细胞的分解和清除与骨髓中新红细胞的产生相匹配。

在红细胞分解率增加的情况下，身体最初会通过产生更多的红细胞来进行补偿；然而，红细胞的分解速度可能会超过身体制造红细胞的速度，因此会出现贫血。胆红素是血红蛋白的分解产物，会积聚在血液中，引起黄疸。

一般来说，溶血性贫血是红细胞生命周期的改变。也就是说，红细胞不是在其使用寿命结束时被收集并正常处置，而是以允许游离含铁分子到达血液的方式分解。由于完全缺乏线粒体，红细胞依赖戊糖磷酸途径(PPP)来获得减少氧化损伤所需的材料。PPP的任何限制都可能导致更容易受到氧化损伤以及生命周期缩短或异常。如果细胞不能通过外化磷脂酰丝氨酸向网状内皮吞噬细胞发出信号，它可能会通过不受控制的方式裂解。

血管内溶血的显着特征是将红细胞内容物释放到血流中。这些产物的代谢和消除，主要是能够通过芬顿反应造成损害的含铁化合物，是该病症的重要组成部分。例如，消除途径上有几篇参考文献。游离血红蛋白可以与触珠蛋白结合，并且该复合体从流通中清除；因此，结合珠蛋白的减少可以支持溶血性贫血的诊断。或者，血红蛋白可以氧化并释放能够与白蛋白或血红素结合蛋白结合的血红素基团。血红素最终转化为胆红素并从粪便和尿液中去除。血红蛋白可直接由肾脏清除，导致游离血红蛋白的快速清除，但导致负载含铁血黄素的肾小管细胞持续丢失数天。

游离血红蛋白的附加作用似乎是由于与NO的特定反应。

可根据一系列症状怀疑溶血性贫血的诊断，主要基于贫血的存在、未成熟红细胞（网织红细胞）比例增加和触珠蛋白水平降低，触珠蛋白是一种可自由结合的蛋白质血红蛋白。外周血涂片检查和其他一些实验室检查有助于诊断。溶血性贫血的症状包括所有贫血中可能发生的症状以及溶血的特定后果。所有贫血都会导致疲劳、呼吸急促、严重时运动能力下降。与溶血特别相关的症状包括由于存在血红蛋白（血红蛋白尿）而导致的黄疸和深色尿液。）。

当仅限于早晨血红蛋白尿时，可能提示阵发性夜间血红蛋白尿。在显微镜下直接检查外周血涂片中的血液可能会发现称为裂细胞的红细胞碎片、看起来像球体的红细胞（球形红细胞）和/或缺少小块的红细胞（咬合细胞）。新产生的红细胞（网织红细胞）数量增加也可能是骨髓代偿贫血的迹象。通常用于调查溶血性贫血的实验室研究包括对红细胞分解产物、胆红素和乳酸脱氢酶、游离血红蛋白结合蛋白触珠蛋白的测试，以及直接Coombs测试以评估抗体与红细胞的结合，提示自身免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血影响非人类物种以及人类。已经发现，在许多动物物种中，它是由特定的触发因素引起的。

一些值得注意的案例包括在圈养的黑犀牛中发现的溶血性贫血，在一种情况下，这种疾病影响了特定设施中20%的圈养犀牛。这种疾病也存在于野生犀牛身上。

狗和猫在红细胞组成的某些细节上与人类略有不同，并且对损伤的易感性有所改变，尤其是食用洋葱对氧化损伤的易感性增加。大蒜对狗的毒性低于洋葱。