血管炎

血管炎是一组通过炎症破坏血管的疾病。两者的动脉和静脉中的影响。淋巴管炎（淋巴管发炎）有时被认为是一种血管炎。血管炎主要是由白细胞迁移和由此引起的损害引起的。

尽管两者都发生在血管炎中，但静脉炎（静脉炎）或动脉炎（动脉炎）本身是独立的实体。

可能的症状和体征包括：

• 一般症状：发烧、意外体重减轻
• 皮肤：可触及的紫癜、网状斑纹
• 肌肉和关节：肌肉疼痛或发炎、关节痛或关节肿胀
• 神经系统：多发性单神经炎、头痛、中风、耳鸣、视力下降、急性视力丧失
• 心脏和动脉：心脏病、高血压、坏疽
• 呼吸道：鼻出血、血性咳嗽、肺浸润
• 胃肠道：腹痛、便血、穿孔（胃肠道孔）
• 肾脏：肾脏的过滤单位（肾小球）发炎

血管炎可以按病因、位置、血管类型或血管大小分类。

• 根本原因。例如，梅毒性主动脉炎的病因是传染性的（主动脉炎仅指作为动脉的主动脉发炎。）但是，人们对许多形式的血管炎的病因了解甚少。通常存在免疫成分，但通常无法确定触发因素。在这些情况下，发现的抗体有时会用于分类，例如与ANCA相关的血管炎。
• 受影响船只的位置。例如，ICD-10将具有皮肤状况（“ L”下）的“限于皮肤的血管炎”和具有骨骼肌肉系统和结缔组织状况（“ M”下）的“坏死性血管病”（对应于全身性血管炎）分类。动脉炎/静脉炎本身根据循环状况分类（在“ I”下）。
• 它们主要影响的血管的类型或大小。除了上述提到的动脉炎/静脉炎的区别外，血管炎通常根据受影响血管的口径进行分类。但是，受影响血管的大小可能会有一些变化。

已显示少数具有遗传基础。这些包括A20的腺苷脱氨酶2缺乏和单倍不足。

根据受影响的血管大小，血管炎可分为：

• 大血管：高津氏动脉炎、颞动脉炎
• 中型血管：伯格氏病、川崎病、结节性多发性动脉炎
• 小血管：白塞氏综合征、嗜酸性肉芽肿合并多血管炎、皮肤血管炎、肉芽肿合并多血管炎、过敏性紫癜和显微镜下的多血管炎。某些病症以血管炎为主要特征。

此外，在许多情况下，血管炎是伴随性或非典型性的，包括：

• 风湿性疾病，例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和皮肌炎
• 癌症，例如淋巴瘤
• 感染，例如丙型肝炎
• 暴露于以炭疽保护性抗原为主要成分的化学药品和药物中，例如苯丙胺、可卡因和炭疽疫苗。

在儿科患者中，水痘发炎后可能是颅内血管炎。这种情况称为水痘后血管病，可能是儿童动脉缺血性中风的原因。

这些血管炎中的几种与抗中性粒细胞胞质抗体有关。这些是：

• 韦格纳肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿合并多血管炎
• 显微镜下多血管炎

• 对活动性血管炎患者进行血液或体液的实验室检查。他们的结果通常会显示出体内炎症的迹象，例如红细胞沉降率（ESR）增加，C反应蛋白（CRP）升高、贫血、白细胞计数增加和嗜酸性粒细胞增多。其他可能的发现是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）水平升高和血尿。
• 其他器官功能检查可能异常。具体的异常情况取决于各个器官的受累程度。脑部SPECT可以显示出流向大脑的血流量减少和脑部损伤。
• 在对涉及的器官或组织（例如皮肤、鼻窦、肺、神经、脑和肾脏）进行活检后，才能确定诊断为血管炎。活检阐明了血管炎症的模式。

• 某些类型的血管炎显示出白细胞剥脱，这是由于浸润性中性粒细胞产生的核碎片引起的血管损伤。^[它通常表现为可触及的紫癜。白细胞松弛症主要包括超敏反应性血管炎（也称为白细胞碎裂性血管炎）和皮肤小血管性血管炎（也称为皮肤白细胞碎裂性血管炎）。

• 活检的替代方法可以是血管造影（血管X射线检查）。它可以证明受影响血管中炎症的特征性模式。
• 18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（FDG-PET / CT）由于发炎的血管壁的葡萄糖代谢增强，已成为疑似大血管血管炎患者的一种广泛使用的成像工具。诊断时对FDG血管吸收强度和扩展范围的综合评估可以预测疾病的临床进程，从而将进展良好或复杂的患者分开。
• 较小的儿童或婴儿中类似血管炎样症状的急性发作可能是威胁生命的紫癜，通常与严重感染有关。

治疗通常针对停止炎症和抑制免疫系统。通常，使用皮质类固醇，例如泼尼松。另外，考虑了其他免疫抑制药物，例如环磷酰胺等。如果发生感染，可以开处方包括头孢氨苄的抗菌药物。受影响的器官（例如心脏或肺部）可能需要特殊的医学治疗，以改善其在疾病活跃期的功能。