无睾症

　　症状体征

　　单侧缺如者，其、发育正常，由于健侧代偿性增生，血中睾酮水平正常，青春期第二性征正常。双侧缺如者，患者无发育能力，呈宦官型发育，表现为皮下脂肪丰满、皮肤细腻、语调高尖。体格检查发现发育不良，内无。小，无生长。

　　缺如常在隐睾手术探察中被诊断，约为隐睾手术的3.3%，对术前不能触及的患者行手术探察时约有20%不能找到。

　　 用药治疗

　　单侧缺如由于对侧功能正常，如无其他并发畸形，则不需治疗。从病理角度考虑，可将人造植入内作为假体，除无功能外，假体外形和感觉均较满意。

双侧缺如婴幼儿可考虑做变性手术，先做成形术，待青春期再做成形术。早期确定社会性别，按女孩抚养可减轻其父母的焦虑。若变性手术，则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮，促进发育。

　　双侧缺如青春期可用性激素替代治疗，肌内注射睾酮以促使男性化。双侧无睾症的不育症无疗。为满足病理需要，可将人造植入内作为假体。此外还可选择同种异体移植。同种异体移植与其他脏器移植一样，术前组织配型，排除供者、附睾及输精管疾病。

　　 饮食保健

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　 预防护理

　　1、宽松的四角更好的预防异常。宽松悬垂，保持蛋蛋的自然形状是xxx的，所以四角裤比紧身三角裤好，是预防异常的好方法。

2、异常要注意“坐”班族要加强体育锻炼。每天坐着超过10小时更容易得癌，这是异常需要特别注意的。

3、自己检查，它应该摸起来像一个的煮鸡蛋，光滑而结实，但不坚硬，任何肿块和坚硬区都要注意，不能忽视，这样一旦出现异常就可以很快辨认。

　　4、预防异常要减少脂肪性食物。脂肪含量高的饮食会干扰激素的产生。和异常的出现有关。所以可以说，并不是大块吃肉、大碗喝酒的男人更有男人味，他们很可能中看不中用，倒是那些饮食清淡、生活规律、经常锻炼、看起来生活很的人更有性能力，所以预防异常很重要。

　　 病理病因

　　先天性缺如的发生原因迄今未能肯定，可能与以下2方面因素有关。

1.胚胎发育过程中，因某种因素干扰使性腺发育障碍。Lobacarro等认为Y染色体性别决定区上SRY基因异常可能导致无睾症。

　　2.妊娠期或出生前、后不久扭转、精索血管栓塞，致血流供应受阻而使萎缩，可能是最常见的原因。

　　 疾病诊断

　　1.隐睾 双侧隐睾时易与无睾症混淆。但隐睾者仍有男性发育特征，如肌肉发达、喉结发育、声音低沉洪亮、呈男性分布。体检时可在腹股沟处触及或B超、CT检查及手术探查时发现。

2.男性假两性畸形 常合并双侧隐睾。但还有外生殖器的严重畸形，如尿道下裂、、似女性外阴。B超或手术探查时可发现。

　　 检查方法

　　实验室检查：

性激素试验在判断有无和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义。双侧不能触及时，若LH、FSH升高，肌内注射绒毛膜促性腺激素(hormone chorionic gonadotropin，HCG)1000-1500U，隔天1次，共3次后复查血清睾酮不升高，可确诊为先天性缺如，不需要行手术探查。若注射HCG后，血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化，但LH、FSH不增高，因至少存在一个，则须手术探查。

　　其他辅助检查：

　　性检查如动脉或静脉造影，准确性低且有一定的并发症，现已很少应用。非性检查，如B超、CT、MRI等不具备性，也只能作为参考。目前应用腹腔镜技术能安全、准确的对腹内隐睾和缺如作出诊断，从而避免盲目探查。

　　 并发症

　　目前暂无相关资料

　　 预后

　　目前暂无相关资料

　　 发病机制

　　孕8周时，组织开始发育并分泌抗Müller激素(anti-Müllerian hormone，AMH)，之后分泌睾酮。如果组织在分泌睾酮之前，Müller管已经退化，但雄激素依赖的Wolff管分化和泌尿生殖窦以及外生殖器的男子化尚未开始。如果组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮，那雄激素依赖的泌尿生殖道靶器官多少会向男子方向有所发育。

　　有AMH分泌而无睾酮分泌的先天性双侧无睾症患者表现为男子假两性畸形，具有女子型外生殖器。患者不但没有Müller管衍生的性腺器官(输卵管、子宫和上部)，也没有Wolff管衍生的性腺器官(附睾、输精管和精囊)。如果在胚胎发育过程中组织分泌了睾酮，那么外生殖器则为男子型，Wolff管衍生的性腺器官就能得以发育。小在一定程度上就反映了胚胎发育是睾酮依赖性器官发育的停滞。如果不经治疗，先天性双侧无睾症的患者青春期发育会停滞而呈现典型的类无睾症外貌。因为单侧已能满足生理功能需要，所以单侧先天性无睾症患者不会出现青春期性别发育异常，但有可能会有单侧Müller管，当然主要取决于组织的时间。

　　先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现组织，而且从内分泌功能上也不能发现功能。儿童时患者的血清促卵泡激素（follicle-stimulating hormone，FSH）和血浆促黄体素（luteotropic hormone ,LH）就已经升高，到了青春期时即升高到去势水平，而相形之下，睾酮水平则很低。