冠状动脉异常

冠状动脉异常是冠状动脉循环的变化，影响不到 1% 的普通人群。症状包括胸痛、呼吸急促和晕厥，但心脏骤停可能是xxx个临床表现。确定了几个品种，具有不同的导致心源性猝死的可能性。

冠状动脉是向心肌（心肌）供应血液和营养的血管。

冠状动脉起源于主动脉开口（人体xxx的动脉），位于 Valsalva 窦的上三分之一或中三分之一（从主泵室流出的大管道的xxx部分）。冠状动脉壁由三层组成：内膜或内层（生命中脂质沉积和纤维化的可能部位）、中膜（一种平滑肌层，其张力受神经系统调节，影响血管直径和抗性）和外膜（神经末梢所在的位置）。通常情况下，冠状动脉的初始部分位于心脏的外表面（心外膜），脂肪沉积在生命期间往往会形成。

在正常解剖结构中，确定了三个基本的冠状动脉：右冠状动脉 (RCA)、左前降支 (LAD) 和左回旋支 (LCx)。LAD 和 LCx 通常起源于称为左主干或左冠状动脉（LM 或 LCA）的共同血管的分叉处。

冠状动脉根据它们所供养的心肌区域进行识别：

1) LAD 供应前室间隔和前左室游离壁；

2) LCx 供应左心室后外侧游离壁；

3) RCA 供应右心室游离壁；

事实上，尽管个体之间冠状动脉解剖结构存在一定程度的差异，但由不同冠状动脉供血的心脏区域具有更大的一致性。

为心脏下后壁提供血流的后降动脉在 70-90% 的个体中起源于 RCA（“右冠状动脉优势”），而在 10-15% 的情况下它起源于 LCx。 “左冠状动脉优势”）。

冠状血管直径从它们的起源到xxx逐渐减小。除了 LM、LAD、LCx 和 RCA，大到足以通过临床血管造影识别的动脉血管被称为“分支”，而毛细血管代表冠状动脉树中最小的外周血管，缺乏肌肉组织（和引起痉挛的能力）并负责心肌内的氧气和营养物质交换。

关于冠状动脉解剖，在评估异常时必须区分：

- 正常：在 >1% 的未选择人群中观察到的任何形态特征

- 正常变异：在 >1% 的同一人群中发现了另一种、不寻常但良性的形态学特征（例如，1-2% 的普通人群中左主干缺失，LAD 和 LCx 源自不同的开口 - “左干缺失”变体）

- 冠状动脉异常 (CAA)：一种形态学特征见于 <1% 的人群，能够导致功能障碍

科学文献中冠状动脉异常的患病率并不一致，但它们被认为影响<1%的普通人群。具体来说，最近的数据来自对大量人群（超过 5000 名幼儿）的 MRI 筛查，并提供了准确的估计，表明 0.45% 的美国人口（约 130 万人）存在冠状动脉异常。

来自对侧窦的冠状动脉异常起源在临床水平上是相关的，因为如果它们伴有壁内病程，则与心源性猝死显着相关。事实上，造成不良后果的主要特征是“壁内”过程（有时不恰当地称为动脉间），其特征是急性开口角（切向过程），“狭缝状”开口（压缩在主动脉壁内），近端或初始部分穿入主动脉中膜（冠状动脉通常以 90 度角离开），随后的路线到达心脏的“正确”侧。结果，冠状动脉的横向压缩导致冠状动脉腔（内部开口）变窄，从而减少了对相关心肌组织的血液和氧气供应，那是阶段性的（收缩期更糟，心脏收缩阶段和心动过速）。此外，位于主动脉内的异位动脉壁内段通常是“发育不全”的，但周长小于远端壁外段（在出生前或出生后都无法正常生长）。

尽管很少观察到冠状动脉内凝血，但可能会出现自主神经和/或内皮功能障碍并在异常部位（和严重缺血）诱发痉挛和/或血栓形成。因此，壁内近端节段的狭窄、侧向压迫和痉挛性高反应性是与临床表现相关的机制。冠状动脉狭窄很可能是 ACAOS 所隐含的主要过程，它可能导致诸如胸痛（“心绞痛”）、呼吸困难（气短）、心悸、心律失常（心律失常）、晕厥（昏厥）等症状. 然而，在大多数情况下，冠状动脉异常多年来一直没有出现，这些病理实体的xxx个临床表现是心源性猝死（例如 由于恶性心律失常，如心室颤动）通常在剧烈的体力消耗（当动脉受压更严重，心脏工作xxx）后，如年轻运动员或新兵。值得注意的是，19-33%（在不同的研究中）年轻运动员的猝死是由于冠状动脉异常所致。临床表现可见于非运动的老年人，通常与高血压和主动脉扩张以及压迫程度恶化有关。

L-ACAOS-IM（壁内）见于 0.1% 的幼儿，在冠状动脉异常中，它具有最高的临床影响概率，始终与体育锻炼后的心源性猝死相关。

描述了更多种类的 L-ACAOS：

- 肺前动脉 (L-ACAOS-PP)：LCA（或仅 LAD）起源于右 Valsalva 窦 (RSV)，在肺流出道前有心外膜走行（在心脏表面） - 这确实通常不会引起狭窄，也不需要干预（良性异常，除非发生痉挛）；

- 肺下、漏斗部或间隔内 (L-ACAOS-SP)：LCA（或仅 LAD）起源于 RSV，最初在动脉间（主动脉壁外）运行，然后在心室间隔内的心肌内，最后在心外膜前室间沟 - 这种异常被认为是良性的，因为它与明显的固定程度的狭窄无关（但它可能导致痉挛）；

- 主动脉后部 (L-ACAOS-RA)：LCA 的起源或来自 RSV 或 RCA 的xxx LCx，在主动脉根部和中央纤维主动脉中隔处延伸 - 这被认为是良性异常（但它可能导致痉挛）；

- 心后 (L-ACAOS-RC) - LCA 起源于房室沟处的 RCA - 或环绕心尖 (L-ACAOS-WA) - 通常是良性的，除非发生痉挛。

与 L-ACAOS-IM 相比，R-ACAOS-IM 在较高比例（0.35% 的青少年）中观察到，但与运动员心源性猝死相关的可能性较小。可发生多种 R-ACAOS，如肺前性、主动脉后和间隔内，通常被认为是良性的。

婴幼儿最常见的症状性冠状动脉异常是左冠状动脉起源于肺动脉的异常，这可能在新生儿年龄引起急性心肌梗死，在诊断时需要紧急手术。

中段的异常包括心肌桥，影响 >1% 的临床人群，其特征是肌纤维内冠状动脉的心肌内走行。这可能导致通常轻微的收缩期压缩（冠状动脉血流主要是舒张期）。在孤立的心肌桥中很少出现明显的缺血，如果存在，这通常是由于局部内皮功能障碍并有痉挛倾向。大多数心肌桥是良性的，不需要任何干预。

冠状动脉瘤定义为血管直径增加 > 50%。有些病例是先天性/特发性的，但大多数是继发于动脉粥样硬化或川崎病（一种免疫炎症性疾病，尤其针对冠状血管壁）。潜在的并发症包括局部血栓形成、远端栓塞、破裂或晚期脂质沉积。

冠状动静脉瘘是末端异常，包括冠状动脉与冠状静脉、肺或体循环静脉或任何心腔的异常连接。较小的瘘管通常是良性的，只有严重的病例才会出现动脉瘤扩张并伴有潜在的血栓形成和远端栓塞、容量超负荷或动脉循环中的“偷血”以及随后的缺血。一般不需要治疗。

关于在大量人群中进行广泛诊断筛查的成本/效率存在公开辩论。冠状动脉异常的携带者可能会在压力/成像测试后收到阳性结果。然而，只有在少数情况下，冠状动脉异常情况下的缺血可以通过压力或影像学测试重现，并且主要与特定条件相关，例如剧烈（xxx）运动，这可能会导致结果混淆和误诊，例如跑步机试验或核试验。

尽管如此，在运动心脏病专家的临床实践中，通常应鼓励对高危人群（例如参加竞技运动的个人）进行常规筛查。

各种成像测试有可能识别冠状动脉异常。超声心动图（心脏超声扫描）简单、无创且经济。它在 CAA 筛查中的使用受到限制，因为它的诊断敏感性高度依赖于操作员的技能，并且在较大的个体 (>40 kg) 中显着降低。在婴儿期后的大多数情况下，超声心动图的诊断能力通常较差。尤其是在临床高度怀疑 CAA 的情况下（例如，劳累后晕厥和/或心源性猝死流产史）。心脏磁共振 (CMR) 是识别冠状动脉异常的出色工具，其诊断准确性明显高于标准超声心动图。与 CMR 相比，冠状动脉 CT 血管造影 (CCTA) 可以更精确地评​​估冠状动脉的解剖结构、病程和狭窄程度，但其在临床筛查中的应用受到其成本、电离辐射、静脉造影剂的需求以及在许多病例，药物管理。对狭窄严重程度的评估xxx通过血管内超声 (IVUS) 成像来实现，并且应该在已知的 ACAOS-IM 携带者或有症状或压力测试结果阳性或参与竞技运动的患者中考虑。

CAA 包括各种严重程度不同的实体。我们可以示意性地区分开口处的异常，例如先天性开口闭锁或狭窄或冠状动脉起源于对侧窦 [ACAOS]（例如：右冠状动脉异常起源于对侧窦 [R-ACAOS] 和左冠状动脉）来自对侧窦的动脉 [L-ACAOS]）；中段异常（如心肌桥 [MB]）；末端异常（如冠状动静脉瘘）。

干预 ACAOS-IM 的标准是：

- 与努力相关的胸痛、呼吸短促、晕厥或心源性猝死（I 类，证据水平 A/B）和/或高风险职业生活方式的症状。

- 跑步机负荷试验阳性，xxx是通过核技术，在正确的依赖心肌区域，存在壁内过程（I 类，B 级证据）。

对于特殊人群，例如运动员，在没有上述标准的情况下，可以根据医学专家的具体建议进行治疗。需要干预的狭窄严重程度的截止值尚不清楚，尽管与远端正常段相比狭窄 >50% 通常被认为是 L-ACAOS-IM 严重程度的标志。治疗决定应以患者的个体特征为指导，例如年龄、症状、职业和参与体育活动的程度。药物治疗和观察可能适用于选定的低风险患者。重要的是，未经治疗的严重 ACAOS 携带者通常不应参与竞技运动或剧烈活动。

ACAOS-IM 的治疗选择包括基于导管的手术（经皮冠状动脉介入治疗 [PCI]）和外科手术。PCI 包括近端壁内段的支架血管成形术，通过放置细金属管（支架）以保持狭窄动脉的开放。R-ACAOS-IM 的 PCI 是可行的并且相当成功，但在 L-ACAOS-IM 中需要进一步的经验，因为很少有病例经皮治疗，而此时手术是该亚群的推荐治疗方法。手术包括从主动脉壁“去除”或剥除壁内冠状动脉段：这种方法目前是金标准。冠状动脉旁路移植术 (CABG) 和异位动脉再植入术已过时且没有指征，因为在轻度静息狭窄处存在竞争性血流。