凝血

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凝血,是血液从液体变为凝胶,形成血凝块的过程。它可能会导致止血,即停止受损血管的失血,然后进行修复。凝血机制涉及血小板的活化、粘附和聚集,以及纤维蛋白的沉积和成熟。 血管内皮损伤后几乎立即开始凝血。血液暴露于内皮下空间会引发两个过程:血小板的变化,以及内皮下组织因子暴露于血浆因子VII,最终导致交联的纤维蛋白形成。血小板立即在受伤部位形成栓塞;这称为原发性止血。继发性止血同时发生:除因子VII(如...

什么是凝血

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凝血,是血液从液体变为凝胶,形成血凝块的过程。它可能会导致止血,即停止受损血管的失血,然后进行修复。凝血机制涉及血小板活化粘附和聚集,以及纤维蛋白的沉积和成熟。

血管内皮损伤后几乎立即开始凝血。血液暴露于内皮下空间会引发两个过程:血小板的变化,以及内皮下组织因子暴露于血浆因子VII,最终导致交联的纤维蛋白形成。血小板立即在受伤部位形成栓塞;这称为原发性止血。继发性止血同时发生:除因子VII(如下所列)之外的其他凝血(凝血)因子以级联反应形成纤维蛋白链,从而加强血小板栓塞。

凝血障碍是可导致出血、瘀伤或血栓形成问题的疾病状态。

凝血在整个生物学中是高度保守的。在所有哺动物中,凝血包括细胞(血小板)和蛋白质(凝血因子)成分。人类系统的研究最为广泛,也得到了xxx的理解。

在疾病中的作用

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GP1b-IX受体复合物。这种蛋白质受体复合物存在于血小板表面,与GPV结合可使血小板粘附在损伤部位。与糖蛋白Ib-IX-V复合物相关的基因突变是Bernard-Soulier综合征的特征

血小板疾病

血小板疾病要么是先天性的,要么是获得性的。先天性血小板疾病的例子有Glanzmann血小板无力症、Bernard-Soulier综合征(异常糖蛋白Ib-IX-V复合物)、灰色血小板综合征(缺乏α颗粒)和delta储存池缺乏(缺乏致密颗粒)。大多数是罕见的。他们容易出血。血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能异常,导致类似的出血模式;其较温和的形式相对常见。

血小板数量减少(血小板减少症)是由于生成不足(例如骨髓增生异常综合征或其他骨髓疾病)、免疫系统破坏(免疫性血小板减少性紫癜/ITP)或消耗(例如血栓性血小板减少性紫癜/TTP、溶血性尿毒症)综合征/HUS、阵发性夜间血红蛋白尿/PNH、弥散性血管内凝血/DIC、肝素诱导的血小板减少/HIT)。大多数消耗性疾病会导致血小板活化,有些与血栓形成有关。

凝血因子障碍

最著名的凝血因子疾病是血友病。三种主要形式是血友病A(因子VIII缺乏)、血友病B(因子IX缺乏或“圣诞病”)和血友病C(因子XI缺乏,轻度出血倾向)。

VonWillebrand病(除严重病例外更像血小板疾病)是最常见的遗传性出血性疾病,其特征是常染色体隐性遗传或显性遗传。在这种疾病中,血管性血友病因子(vWF)存在缺陷,该因子介导糖蛋白Ib(GPIb)与胶原蛋白的结合。这种结合有助于介导血小板的活化和初级止血的形成。

在急性或慢性肝功能衰竭中,凝血因子的产生不足,可能会增加手术期间出血的风险。

血栓形成是血凝块的病理发展。这些凝块可能会破裂并变得可移动,形成栓子或长到阻塞其形成的血管的大小。的栓塞是说,当发生血栓(血凝块)成为移动栓子和迁移到身体的另一部分,与血液循环干扰,并因此损害闭塞的下游器官功能。这会导致缺血并经常导致组织缺血性坏死。大多数静脉血栓形成病例是由于获得性状态(老年、手术、癌症、不动)或遗传性血栓形成倾向(例如,抗磷脂综合征、因子VLeiden和各种其他遗传缺陷或变异)。

凝血药理学

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促凝剂

吸附性化学品(如沸石)和其他止血剂的使用也可用于快速封闭严重损伤(如枪伤继发的外伤性出血)。凝血酶和纤维蛋白胶用于手术治疗出血和血栓形成动脉瘤。止血粉剂TC-325用于治疗胃肠道出血。

凝血

去氨加压素用于通过激活以提高血小板功能精氨酸加压素受体1A。

凝血因子浓缩物用于治疗血友病、逆转抗凝剂的作用以及治疗凝血因子合成受损或消耗增加的患者的出血。凝血酶原复合物浓缩物、冷沉淀物和新鲜冷冻血浆是常用的凝血因子产品。重组活化的人因子VII在大出血的治疗中越来越受欢迎。

氨甲环酸和氨基己酸抑制纤维蛋白溶解并导致事实上的出血率降低。在停药之前,抑肽酶被用于某些形式的大手术,以降低出血风险和对血液制品的需求。

利伐沙班药物与凝血因子Xa结合。该药物通过抑制其酶活性来防止该蛋白质激活凝血途径。

抗凝剂

抗凝剂和抗血小板剂是最常用的药物之一。抗血小板药物包括阿司匹林、双嘧达莫、噻氯匹定、氯吡格雷、替格瑞洛和普拉格雷;在血管成形术期间使用胃肠外糖蛋白IIb/IIIa抑制剂。在抗凝剂中,华法林(和相关的豆素)和肝素是最常用的。华法林影响维生素K依赖性凝血因子(II、VII、IX、X)以及蛋白C和蛋白S,而肝素和相关化合物会增加抗凝血酶对凝血酶和因子Xa的作用。一类较新的药物,即直接凝血酶抑制剂,正在开发中。一些成员已经在临床使用(如来匹卢定)。此外,在临床上使用是直接与特定凝血因子的酶促作用的是干扰其它小分子化合物(在直接作用的口服抗凝血剂:达比加群,利伐沙班,阿哌沙班,和edoxaban)。

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词条目录
  1. 什么是凝血
  2. 在疾病中的作用
  3. 血小板疾病
  4. 凝血因子障碍
  5. 凝血药理学
  6. 促凝剂
  7. 抗凝剂

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