心肌桥

心肌桥 (MB) 是一种先天性心脏缺陷，其中一条冠状动脉穿过心肌本身（心肌）。在正常患者中，冠状动脉位于心肌顶部并将血液输送到较小的血管（例如间隔动脉）中，然后这些血管将血液带入心肌本身（即遍布整个心肌）。然而，如果在胎儿发育阶段在其中一条冠状动脉周围形成一条肌肉带，那么就会形成心肌桥 - 心肌桥在动脉上。每次心脏挤压泵血时，肌肉带都会施加压力并收缩动脉，从而减少流向心脏的血液。这种缺陷从出生就存在。重要的是要注意，即使是非常瘦的前任。< 1 毫米和/或短例如。20 mm MB 可引起明显症状。MB 的长度可以从几毫米到 10 厘米或更长。心肌桥的总体患病率为 19%，尽管尸检发现其患病率要高得多（42%）。

虽然许多人的心肌桥很小，不会引起任何症状，但其他人的心肌桥更长和/或更深，会导致明显的症状，包括儿童。例如，有些患者根本无法跑步或运动，有些患者尽管出现气短或胸闷等症状，但仍可以运动，还有一些患者在运动过程中发现症状有所改善。许多竞技运动员接受了严重的心肌桥和开顶手术。

心肌桥的症状因患者而异，具体取决于桥的长度、深度和位置。常见症状包括：

• 头晕
• 气促
• 疲劳
• 胸痛/心绞痛
• 心悸/心律失常，即心律不齐
• 胸部、肩部、下巴、腋窝、颈部和/或手臂下方的挤压/紧绷/压力/疼痛
• 无法锻炼、走路、做家务，不得不坐下/躺下
• 感觉胸口“要炸了”
• 有什么东西在胸口“夹住”的感觉
• 晕倒/昏倒和/或感觉自己快要晕倒了

心肌桥会导致许多并发症——在医学界，这些并发症通常与病情本身一样被误解。这些包括：

• 心绞痛（从心脏放射的胸痛）
• 内皮功能障碍，导致血管痉挛 - 有时都非常严重
• 心律失常（心律不齐）
• 心动过速（异常高的心率）
• 在心肌桥之前（接近）形成斑块

请注意，研究表明斑块不会在心肌桥内形成，但在成人心肌桥之前几乎总是存在斑块。

心肌桥症状的一些常见诱因是：

• 劳累/运动
• 任何提高心率的事情，甚至是积极的事件
• 低氧环境例如。炎热潮湿的天气，高海拔
• 长时间坐着/躺着/无所事事

值得注意的是，高心率或心动过速会xxx增加由心肌桥引起的缺血（心脏缺氧）。Ripa et al., 2007 等研究表明，这是因为受压动脉在每次心跳时重新打开的速度非常缓慢，因此在大部分或全部舒张期都处于半压缩状态。因此，随着心率的增加，动脉必须重新打开的时间（舒张期）显着减少 - 以至于在非常高的心率下，动脉永远不会完全重新打开并且血流不断减少。

斯坦福大学目前用于诊断心肌桥的三个关键测试是：CT扫描、心导管检查和应力超声。

• CT 扫描 - 心肌桥通常显示为动脉的压缩或压扁区域，其中特别是动脉周围的脂肪区域（CT 扫描显示为黑色）消失，因为动脉通过肌肉而不是脂肪隧道这片区域。CT 通常允许评估心肌桥的大致长度和深度，但不能通过 CT 扫描准确评估压缩。
• IVUS 心导管插入术，包括在多巴酚丁胺激发期间测量的 dFFR——从中获取 dFFR 和压缩百分比的读数以及 MB 的大致长度和深度（显示为光环或回声带）的测量值。重要的是要注意，为了对诊断心肌桥有意义，测量 dFFR 即舒张期而不是平均 FFR 是至关重要的。这是因为，与常见的误解相反，如上所述，心肌桥在舒张期和收缩期都会导致动脉受压。这已在多项研究中得到证实。使用多巴酚丁胺挑战也很重要，它可以提高心率，因为如 Yoshino 等人，2014 年所示，在高心率时 dFFR 会显着降低。
• 负荷超声心动图（即在跑步机上跑步之前和之后） - 用于识别缺血的证据，即由于 MB 导致心室缺氧。该测试不显示 MB 本身，而是显示其对心室的影响。多项研究表明，MBs 引起的缺血表现为压力超声心动图中出现的隔膜屈曲，因为隔膜在压力下释放出来。这是 Lin 等人 2013 年发表的一篇论文。描述为隔膜收缩末期至舒张期早期运动中的瞬时局灶性屈曲，心尖保留与 LAD MB 的存在前瞻性相关。

由于检测 MB 的大部分科学是相对较新的，因此患者经常未被诊断出来。十年来，斯坦福的心肌桥中心一直在为众多国际患者提供远程第二意见服务。

值得注意的是，EKG 不是用于诊断 MB 的可靠或确凿的诊断工具。一些有症状的 MB 患者显示正常的 EKG 结果和其他异常。

许多医生建议，需要提高医生对 MB 的认识并进行更好的检测，包括对年轻人进行检测，因为这种疾病是先天性的。根据 Ripa 等人 2007 年的一项研究：对于动脉粥样硬化可能性低的受试者的所有典型或非典型胸痛病例，临床怀疑心肌桥是必要的，因为他们没有传统的心血管危险因素，特别是在年轻时。

Ingela Schnittger 博士在 2017 年斯坦福医学中心官方博客 Scope 的一篇文章中表示：这些患者中的许多人都有这些令人心碎的故事要讲述。他们不能工作，不能旅行，不能照顾家人。大多数心脏病专家完全不知所措。他们知道存在心肌桥，但他们被教导它们是良性的，不会引起问题……当这些患者去急诊室时，他们经常去那里，所有的心脏病学检查都恢复正常。他们被告知，“这是一点安定。我觉得你很焦虑。\'他们被贬低，没有被认真对待，他们真的很沮丧。

肌切开术，俗称开顶手术，是心肌桥的一线手术治疗方法。它是xxx真正去除心肌桥本身、释放受压的动脉的治疗方法。今天的去屋顶手术是通过心脏直视（胸骨）、开胸手术（通过肋骨）以及使用机器人辅助手术（通过胸部的小锁孔）来完成的。全心直视手术通常用于非常大的心肌桥和/或导致开胸困难的特定情况。到目前为止，斯坦福大学进行的开顶手术比世界上任何其他医院都多，自十年前开始以来已经完成了 200 多次开顶。2019 年，芝加哥大学外科医生 Husam Balkhy 博士成为机器人辅助开顶手术的提供者，

如果处理得当，开顶会去除影响动脉的整个肌肉带，恢复更多的血液流动。斯坦福大学医学中心 2016 年 Pargaonkar 等人的研究。表明开顶手术“显着改善了心绞痛症状”并改善了“SAQ 的所有五个维度”，即西雅图心绞痛问卷。一些由终生心肌桥并发症引起的残余症状可能在开顶手术后继续存在，例如内皮功能障碍、血管痉挛、斑块、动脉狭窄。然而，一旦心肌桥消失，这些通常会在一年或更长时间内缓慢改善。

在各家医院都发生过少数病例，其中患者没有完全打开屋顶，留下部分MB，导致症状挥之不去。

一个关键点是，由心肌桥引起的内皮功能障碍和血管痉挛直到开顶手术才能开始愈合，因为 MB 继续挤压动脉，破坏动脉内膜。

绕道手术不是心肌桥的一线治疗方法，主要原因有两个：

• 竞争性血流问题 - 血液可能以错误的方式流动，即继续沿原始动脉流下，而不是从已移植的新动脉流下。
• 被监禁的间隔动脉仍然被监禁 - 被监禁的动脉是位于心肌桥内的间隔动脉（冠状动脉的分支），因此每次心跳也会受到压缩。隔膜动脉至关重要，因为它们将血液输送到心脏隔膜。单独的搭桥手术并不能治愈仍无法获得血液流动的被监禁的间隔动脉。

值得注意的是，许多心肌桥患者进行了搭桥手术，但后来在搭桥证明不成功后需要进行开顶手术。

然而，Ekeke et al., 2015 和其他人的论文表明，搭桥手术作为开顶手术的补充是有帮助的，但只有在心肌桥之前（接近）有明显斑块或解剖异常会增加复发风险时这样的牌匾。

Bockeria 等人在 2013 年进行的一项俄罗斯研究。得出的结论是，如果 LIMA 动脉用于移植而不是 SVG，则更有可能发生这种竞争性血流问题，因此建议使用 SVG。

支架从未被用于治疗心肌桥，因为试验表明，当每次心跳挤压动脉时，支架很容易破裂。

已在美国、比利时、西班牙、意大利、英国、中国、俄罗斯、阿拉伯联合酋长国等国家进行了开顶手术。进行过屋顶手术的医院包括：

• 斯坦福大学医学中心 - 外科医生 Jack Boyd 博士；团队负责人 Ingela Schnittger 博士
• 芝加哥大学医学中心 - 外科医生 Husam Balkhy 博士
• 明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所
• 克利夫兰诊所
• Cleveland Clinic Abu Dhabi - 外科医生 Johannes Bonatti 博士（目前在奥地利）
• 德克萨斯心脏研究所
• Kaiser Permanente，加利福尼亚州圣克拉拉 - David Scoville 博士
• 德克萨斯州贝勒斯科特和怀特医院 - 外科医生 Jeffrey Wu 博士
• Spectrum Health 密歇根州巴特沃思医院 – Marzia Leacche 博士
• 西班牙巴斯克地区巴拉卡尔多拉斯克鲁塞斯医院 - Crespo 博士和 Aramendi 博士
• 伊斯坦布尔大学医院 伊桑·巴克尔

在许多其他国家，包括英国、澳大利亚、新西兰、爱尔兰、瑞典和新加坡等一些高度发达的国家，心肌桥的开顶手术仍然无法进行，在一些国家，这种情况仍未被视为医疗问题。

MBs 的真实患病率在很大程度上仍然未知，因为研究做出了截然不同的评估。作为 Rogers 等人在 2017 年发表的斯坦福论文。指出：

对 MB 患病率的估计各不相同……至少部分是由于几个关键变量的结果，包括检查哪些血管的识别手段（例如，计算机断层扫描 (CT)、血管内超声 (IVUS) 或尸检） ，以及应用了哪种桥接定义（例如，只有“深”桥与“表面”和“深”桥）。也许最基本的变量是是否考虑了 MB。与通常对病理学家来说很明显的肥厚型心肌病不同，MB 很容易被心外膜和心包脂肪所掩盖。因此，尸检系列估计患病率在 5% 到 86% 之间。xxx的尸检报告包括 1056 名受试者，发现患病率为 26%，其中 88% 涉及 LAD。一项基于人群的 CT 研究估计患病率为 22.5%。

根据斯坦福大学医学中心的说法，MBs 经常被医生误解，他们可能被告知这种情况总是良性的。结果，患者经常被拒绝治疗。但是在过去的十年中出现了大量的科学来阐明这种情况。特别是，斯坦福大学自 2014 年以来发表了超过 15 篇关于 MB 的文章。拒绝治疗的一个常见原因是心肌桥不会显着影响血流的神话。但是这个神话已经被斯坦福以及 Daoud 和 Wafa 2012 揭穿，他们说：

通常，只有 15% 的冠状动脉血流发生在收缩期，并且由于心肌桥是血管造影的收缩期事件，其临床意义和相关性受到质疑。[然而] 血管造影和血管内超声研究表明，收缩期血管受压后，舒张期管腔直径增加延迟，从而影响冠状动脉灌注的主要阶段，尤其是在心动过速发作期间。这些数据表明，心肌桥患者的心绞痛、急性冠状动脉综合征和心律失常可能是由于缺血阈值降低所致。”

换句话说，虽然心肌桥本身仅在心脏收缩时（收缩期）压缩动脉，这仅占心跳周期时间的 15%，但实际上，在心脏放松后，动脉仍处于压缩状态。这是因为动脉坚固而柔韧，因此在被压缩后，它们重新打开的速度非常缓慢，在大多数（如果不是全部）舒张期（即心跳周期的其他 85%）中保持某种程度的半压缩（因此至关重要在诊断心肌桥时需要进行 dFFR 测试）。因此，冠状动脉完全开放，仅在每个心跳周期的一小部分允许正常血流。心动过速（高心率）进一步加剧了这个问题，这可以使正常血流的持续时间为零，如下所述。Ingela Schnittger 博士，