α-酮戊二酸

摩尔质量146.10 g mol聚集态

熔点

112-116℃

沸点

160℃以上分解

溶解度

在水中适中（100 g l at 20 °C）

α-戊二酸， 是一种二羧酸，衍生自正戊烷，在 α-C 原子上有一个额外的羰基。 它形成无色、几乎无味的晶体。 它们的盐称为α-酮戊二酸盐。 它们作为新陈代谢的中间产物出现，例如 B.在柠檬酸循环或氮代谢的重要步骤中。 α-发酵剂二酸 (AKG) 是氨基酸谷氨酰胺和谷氨酸的天然存在的无氮部分。 α-酵戊二酸 (AKG)，更准确地说是细胞内水环境中的阴离子 α-酮戊二酸，是细胞通过柠檬酸循环产生 ATP 过程中能量代谢的中间产物。 在同等剂量下，它是比维生素 C 更强的自由基清除剂 (RONS)，并在新陈代谢中充当氮调节剂。 癌细胞的病理代谢的特征还在于氮碱基的形成增加。 α-发酵剂二酸 (AKG) 去除癌细胞释放的氮化合物，从而平衡身体的氮负荷，防止身体组织和体液的氮过载。

谷氨酸脱氢酶，催化 L-谷氨酸、水和 NAD(P)+ 反应生成铵、α-酮戊二酸和 NAD(P)H。 L-谷氨酸的逆反应也被这种酶催化。 因此，α-酮戊二酸是氮代谢的一部分，对铵的固定（同化）或释放（异化）至关重要。 在人类中，有两个基因（GLUD1 和 GLUD2）编码两种 GDH 亚型，其中 GLUD2 在视网膜、睾丸和大脑中特别表达。 GLUD1 的突变可导致高胰岛素血症-高氨血症综合征。 虽然高等真核生物的 GDH 可以使用两种辅助因子（NADH 和 NADPH），但原核生物和低等真核生物的 GDH 依赖于特定的辅酶。 在这里，NADPH 依赖性 GDHs 通常是合成代谢酶并催化铵的同化，而 NADH 依赖性 GDHs 有助于分解代谢，主要是异化铵。

α-发酵剂二酸通过增加 ATP 合成和心脏和骨骼肌供氧的代谢支持（蛋白质合成）以及身体性能的其他相关改善来更快地优化操作。 补充 α-发酵剂二酸可通过先发制人地减少氧化应激和限制手术过程中的氧化激增以及减少过量自由基活性物质 (RONS) 的形成来优化手术过程。 此外，α-发酵剂二酸能够通过增加 ATP 合成和线粒体酶活性（能量产生）来提高许多疾病的治愈率。

在柠檬酸循环中，每天会形成1.5-2公斤的α-酵戊二酸，并立即转化为琥珀酰辅酶A，琥珀酰辅酶A也是柠檬酸循环的组成部分。 位于线粒体基质中的柠檬酸循环主要服务于乙酰辅酶 A 的氧化分解，乙酰辅酶 A 是在碳水化合物从丙酮酸分解过程中产生的，在脂肪酸通过 β-氧化分解过程中产生，最后在分解过程中产生。一些氨基酸。 乙酰辅酶 A 在循环过程（柠檬酸循环）中分解为 CO2 和还原当量（NADH、FADH）。 呼吸链中这些还原当量的再氧化以 ATP 的形式产生大量能量。 柠檬酸循环与碳水化合物、脂肪和氨基酸代谢密切相关，为糖异生、脂肪酸生物合成、血红素生物合成和非必需氨基酸的合成提供起始原料。 柠檬酸循环受细胞能量需求的调节。 如果增加，则酶复合物被激活。 在平衡中，柠檬酸循环中每摩尔乙酰基残基形成 2 摩尔 CO2、3 摩尔 NADH/H+ 和 1 摩尔还原泛醇。 细胞通过氧化磷酸化从这些还原的辅酶中获得 12 mol ATP。

α-酵戊二酸起着重要的作用，尤其是在运动中。 “在目前的应用形式和适合体重的剂量下，补充α-酵母二酸在健康方面是安全的”。 这导致增强的弹性和体育活动期间训练效果的额外改善。 此外，补充加速国家在体育锻炼期间使用 α-发酵剂二酸合成尿素，并引起尿素产量减少。

在柠檬酸循环之外，还有其他三个重要的代谢途径涉及 α-发酵剂二酸。 α-酵戊二酸可用于生产2,5-二氧戊酸，作为抗坏血酸和醛糖酸代谢的中间体。 它可以可逆地代谢为 L-谷氨酸并进一步代谢为谷氨酰胺。

α-酮戊二酸苹果酸载体 (OGC)（也称为线粒体 2-酮戊二酸苹果酸载体蛋白，基因：SLC25A11）是一种能够通过线粒体内细胞膜交换 α-酮戊二酸和苹果酸的蛋白质。 它是苹果酸-天冬氨酸穿梭中的两种转运蛋白之一，因此对于真核生物的能量代谢至关重要。

催化膜转运是：

α-酮戊二酸（外）+苹果酸（内）⇔α-酮戊二酸（内）+苹果酸（外）

所以它是一个反端口。 除了苹果酸，其他二羧酸和谷胱甘肽的阴离子也可以被运输。